9岁全身型幼特伴噬血，进icu第6天，vp16效果不好怎么办？？

A佳佳（携程朋城 · 发表于 2023-5-16 02:27

2023年3月26日到5月10日，高烧40度从当地医院2天抗生素没有效果，马上转华西，从急诊到心血管，因为当时孩子心脏出现疼痛，最后心脏和肺好了，但是高烧皮疹没有好，被诊断为sjia伴mas ，大量甲泼尼龙2次冲击治疗没有效果，激素一降低铁蛋白就马上长上去，铁蛋白从4008翻倍到16500以上，中间还用了雅美罗，加重了病情，导致肝脏损伤严重，最后被送进icu，在里面用了vp16环孢素甲泼尼龙，开始第一次化疗有效铁蛋白降低到4000多，第二次就没有效果了直接长到16500以上，而且还破坏了好的细胞，现在导致感染加重，医生说等着中粒细胞上去了，再一次化疗，医生说他心率涨到155了，马上插管，我真的很害怕，很无助，每次看到孩子写的信就忍不住哭泣。不知道下一步怎么办？

A佳佳（携程朋城 · 发表于 2023-5-16 02:35

5月4日因为二次大剂量激素冲击治疗，效果不好，我马上去了北京协和宋红梅教授那里，她给了诊断建议

亮哥 · 发表于 2023-5-16 07:52

看了你家的简述，让我想起群里两个同医院治疗的小病友，都是幼特爆发噬血，风湿科称为SJIA并发MAS。当时这两个小病友可能因为病情相对复杂了一点，也是几进ICU，后期还是始终搞不好，最后都去北京找更上级的风湿权威医生了，现在恢复都挺好的，一个已经回乐山了。其他也不好过多说，我让她俩联系下你吧。孩子后期有机会，如果风湿疾病相对复杂，建议还是要尽量北上。加油！

A佳佳（携程朋城 · 发表于 2023-5-16 07:56

亮哥发表于 2023-5-16 07:52
看了你家的简述，让我想起群里两个同医院治疗的小病友，都是幼特爆发噬血，风湿科称为SJIA并发MAS。 ...

好的谢谢亮哥

9527啊 · 发表于 2023-5-16 08:09

建议在孩子状态好的情况下及时北上，雅美罗不耐受需要考虑其他的生物制剂了，具体还是要权威医生诊断，现阶段主要还是把噬血控制了，再治疗原发病，家长要做好决断，祝好！

Chrislee · 发表于 2023-5-16 08:28

楼主加油，病情稳定了可以带孩子北上看看权威的风湿科医生，儿研所的吴凤崎主任，赖建铭主任还有你问的宋红梅主任都很权威，可以多问问他们的建议，儿研所的这两个主任都可以在网上上问诊

Chrislee · 发表于 2023-5-16 08:29

Chrislee 发表于 2023-5-16 08:28
楼主加油，病情稳定了可以带孩子北上看看权威的风湿科医生，儿研所的吴凤崎主任，赖建铭主任还有你问的宋红 ...

网上上可以找儿研所这两个主任问诊

阿雷67 · 发表于 2023-5-16 08:37

目前先把噬血控制住，当时我小孩噬血也很危险，噬血控制住了，幼特慢慢治疗，都会好起来的，加油！

成塔刘文俊 · 发表于 2023-5-16 08:37

希望早日能把噬血控制住，先国内知名的风湿科把风湿控制住。我妈就是一辈子严重的内风湿，我知道内风湿对一个家庭有多大的损伤

ZY3822 · 发表于 2023-5-16 08:41

可以联系一下北京医院做会诊吗？等孩子稳定一点就去北京吧，我家的是全身炎症，用了托珠单抗好点了，祝小朋友早日康复！

俩暖男 · 发表于 2023-5-16 08:47

这个时候先稳定噬血再北上吧，严重感染是不能打雅美罗的会加重感染，这个当地大夫不清楚吗？噬血合并幼特是很严重很凶猛的，多和大夫沟通，争取找到合适方案，稳定赶紧北上协和住院再重新治疗原发病。

漂泊 · 发表于 2023-5-16 08:50

似乎噬血问题很严峻，看看你们哪儿能远程会诊一下不？楼上大佬说的都很好，只是噬血治疗目前情况如果孩子能动就北上，如果不能动就远程会诊一下看看可不可以

奔跑的五花肉 · 发表于 2023-5-16 10:31

目前孩子病情比较严重，只有先在华西治疗，我们孩子当时也在华西icu住了20天，等转普通病房后，病情稳定住了，就去北京儿研所，北京治疗幼儿特发性关节炎很权威。建议家长可以关注网上公众号，前面挂个儿研所赖建铭主任的网络门诊，把孩子目前情况说一下，而且目前北京开放了，床位紧张，入院不好入，必须要提前预约，你也可以问下赖主任你们去北京住院的问题，看他那儿能否给你安排床位，祝好。