8岁11个月女儿被确诊嗜血细胞综合征，发烧25天了，请指导！

鼎工-Alice郭静

       2023年6月3号晚上娃发低烧，回家后高烧服退烧药后退烧，后每天都是白天不烧，傍晚6点左右开始发烧，热峰后服退烧药退烧，凌晨4-5点又寒战发烧，泡澡升温后服退烧药后满身出汗退烧。多次跑门诊诊断是病毒感染，让回家服小儿豉翘，安儿宁颗粒。后15号再去门诊发烧时间长了医生让住院，入院后反复查血，三系有下降，铁蛋白1280，后怀疑嗜血细胞综合征，骨穿，外送scd25，Nk活性，骨穿显示有嗜血细胞，scd25值异常，后又发现宝宝嘴唇脱皮，舌头有红色凸起，诊断为不完全川崎，但是其他症状无。

       20/21号一共上20瓶丙球蛋白，后23/24号激素治疗，期间发烧时间有延长 ，但仍然发烧。后经沟通25号转入儿童医院，各种查血又几轮，铁蛋白上涨3000多到5000多到28号8000多。骨穿（发现嗜血细胞），腰穿又一次，脑脊液无问题，送检ngs（检出EB病毒 3次方） 和基因检查（月余才有结果），淋巴活检因为娃淋巴深，外科医生说没办法手术暂未检查。一边等查因，一边治疗，26号加大甲泼尼龙。让外购芦可替尼，每天吃两次，甲强打后， 发烧时长有延长，但依然发烧，28号早上6点半发烧一次，10点半左右又烧一次，医生安排上依托泊苷，上午甲泼尼龙，下午依托泊苷，晚上8点左右体温变动上浮，夜里11点半高烧40.2℃。

       看着这体温，我真的满心担忧，除了发烧，目前娃没有其他症状。精神状态尚可。医生说要给药物一个反应时间，但是妈妈我真的忧心如焚，希望娃尽快恢复健康。附上部分报告，期大家经验指导。这样治疗是否有效？

亮哥

       看了你家相关上传的结果，的确看不出噬血的原因。另前期保守治疗方案不佳，后期给予化疗方案，半夜出现发烧的情况，需要考虑化疗后药物热。建议观察孩子今天的体温变化。

       不知道当时EB病毒是查的全血还是血浆？建议看下检查单，有没有清晰的结果。骨穿结果存在早中幼粒胞浆增多增粗，有中毒颗粒，嗜酸性细胞增高，这种情况可能还是要做个病原学基因检测，排除下其他病毒、细菌、寄生虫类的感染，一些罕见感染。结核感染结论是灰区，不知道医生在临床是怎么判断的？另我们群里广东地区的儿童噬血病友，多数会去中山孙逸仙医院找方建培主任，他在广东地区是这方面权威。现阶段建议还是积极配合医生进一步全面检查和治疗，以医生医嘱为准，祝好！

TUTTY

甲泼尼龙和依托泊苷都无法退烧，是不是有感染呢？我第一次发烧时用甲泼尼龙冲击后也是不管用，查NGS什么的都查不出原因，后来用了高级抗生素才退烧，然后再用甲泼尼龙治疗噬血。

鼎工-Alice郭静

亮哥 发表于 2023-6-29 08:07
看了你家相关上传的结果，的确看不出噬血的原因。另前期保守治疗方案不佳，后期给予化疗方案，半夜 ...

感谢亮哥。我们第一次查血是血浆，iGg阳性，IGM阴性，后又查全血也是阴性，后转院查全血说有感染，再后来查ngs显示3次方。结核医生说没问题，病毒病原学检查就是这个是NGS报告么？其他显示没有，只有eb3次方。盼复。

鼎工-Alice郭静

TUTTY 发表于 2023-6-29 08:17
甲泼尼龙和依托泊苷都无法退烧，是不是有感染呢？我第一次发烧时用甲泼尼龙冲击后也是不管用，查NGS什么的 ...

好的，我今天再跟医生聊下。

亮哥

鼎工-Alice郭静 发表于 2023-6-29 08:26
感谢亮哥。我们第一次查血是血浆，iGg阳性，IGM阴性，后又查全血也是阴性，后转院查全血说有感染，再后来 ...

不是你说的那种，你那种是单一查EB病毒的，是楼下这种，外检几千元的

成塔刘文俊

治疗流程没问题，孩子应该会慢慢控制到发烧，病因确实需要进一步找到才能后期更好针对治疗

鼎工-Alice郭静

成塔刘文俊 发表于 2023-6-29 09:10
治疗流程没问题，孩子应该会慢慢控制到发烧，病因确实需要进一步找到才能后期更好针对治疗

好的，谢谢，我这边再看下情况。

鼎工-Alice郭静

[size=0.32]引用: [size=0.32]亮哥 发表于 2023-6-29 08:53
不是你说的那种，你那种是单一查EB病毒的，是楼下这种，外检几千元的

亮哥我有做这个应该是一样的 您看下

亮哥

鼎工-Alice郭静 发表于 2023-6-29 09:47
亮哥我有做这个应该是一样的 您看下

你家应该是有eb病毒感染，应该比较严重。建议做个eb病毒全血和血浆，还有eb病毒淋巴细胞亚群的检查，我个人认为是高于3次方的。以精准判断eb病毒感染的程度。具体仍需结合其他检查综合判断。祝好！

鼎工-Alice郭静

亮哥 发表于 2023-6-29 10:44
你家应该是有eb病毒感染，应该比较严重。建议做个eb病毒全血和血浆，还有eb病毒淋巴细胞亚群的检查，我个 ...

好的，今天再外送查一遍，之前两个医院查了血浆和全血一个医院都是阴性，一个医院显示3次方，医生说还不用查这个病毒淋巴细胞亚群。等今天外送结果出来再看。

鼎工-Alice郭静

TUTTY 发表于 2023-6-29 08:17
甲泼尼龙和依托泊苷都无法退烧，是不是有感染呢？我第一次发烧时用甲泼尼龙冲击后也是不管用，查NGS什么的 ...

您好 您那边查出有感染指标然后上的抗生素么？

Petal

你好，你们在广州噬血或者血液的话，你可以拿着报告去问问孙逸仙纪念医院的周敦华或者方建培，他们这方面经验多，可能看完知道做什么想对应的筛查哈。

TUTTY

鼎工-Alice郭静 发表于 2023-6-29 11:08
您好 您那边查出有感染指标然后上的抗生素么？

我当时是白细胞高，血沉高，但是做了很多检查都没有查出来是什么细菌病毒，医生说有些病毒是很难捕捉到的，后来就给我上了美罗培南和更昔洛韦，然后就退烧了。我也搞不清楚当时到底感染了啥。

鼎工-Alice郭静

Petal 发表于 2023-6-29 11:26
你好，你们在广州噬血或者血液的话，你可以拿着报告去问问孙逸仙纪念医院的周敦华或者方建培，他们这方面经 ...

好的 谢谢。

麦麦2021

先看看今天明天发烧的情况，按理应该会退烧的。还是积极查找病因，祝好。

鼎工-Alice郭静

麦麦2021 发表于 2023-6-29 22:55
先看看今天明天发烧的情况，按理应该会退烧的。还是积极查找病因，祝好。

感谢，昨天已退烧，病因还在查。