成人37岁慢活EB种痘样水疱病淋巴细胞增生性疾病，友谊评估部分结果，请帮忙看看

DGSTZ · 发表于 2023-9-19 18:19

各位病友，大家好！本人EB病毒感染淋巴细胞增生已经10年有余，上个月去友谊医院住院评估，涉及各类抽血指标、CT、脑脊液、骨髓、病理等，把部分检查结果发到论坛（不好意思图片有点多），希望各位大佬给指点一下。看看我这个感染的情况和病情算是什么阶段？严重性如何？

我目前的临床症状主要是面部皮肤种痘样水疱，脾大，类风湿因子高，偶有低烧（一个月一次左右）。王晶石主任查房时提到，若暂不移植，PD-1免疫疗法可能会对EB病毒有效，但疗效不确定，副作用也有，可以尝试。我对这个PD-1了解不多，下周去门诊复诊，再详细咨询治疗方案，也希望请教各位大佬和病友对于慢活EB治疗的经验建议。

亮哥 · 发表于 2023-9-19 18:37

你家现阶段从噬血指标看，噬血肯定是没有发生的。病理活检结果也没有达到淋巴瘤的级别，还是皮肤型慢活EB。相关检查结果主要问题就是EB病毒载量高，虽然血浆阴性，但是全血载量高达6次方，亚群T细胞6次方，NK细胞5次方，你的这种病史，自身已经是很难清除EB病毒了。

再说PD1的治疗效果，这个是真不好说。之前有病友都是三级的T淋巴细胞增殖性疾病了，结果用了PD1好了，完全清除EB病毒了，都正常上班了。但是大多数用了是没有效果的，或者仅仅是个维持效果，甚至是短期的效果。但从我个人观点说下，如果成人能保守治疗，是最好的。移植是最后一步，因为成人EB病毒相关重疾的移植成功率是真不高。其他具体请以医生临床指导为主，祝好！