40岁不明原因噬血，求助

星河92

病起是持续发热，最高40.7，全身皮疹。发热第二周入住南京鼓楼感染科，EB DNA阴，做了NGS EB也只有15条。做了PETCT怀疑淋巴瘤，穿刺后报边缘区b细胞淋巴瘤。转到省人医血液科，医生觉得这个淋巴瘤分型不支持这么严重症状，继续排查怀疑噬血（铁血蛋白15000+），因为没发现感染源，免疫全好，怀疑淋巴瘤引起，治疗方案是利妥昔单抗+脂质体米托蒽醌+依托泊苷+甲泼尼龙。戏剧性的是，省人医对之前鼓楼病理的会诊出来，完全不同意淋巴瘤定性。因此方案去掉了利妥昔。11月12日完成了第一次治疗。目前暂不发烧。

求助有经验病友或老师，目前针对噬血的治疗方案可以吗？对于这种病理不明的情况怎么办好？

菜菜子12

有eb病毒吗，病理切片可以送北京友谊医院病理科张燕林会诊，依托泊苷加激素是噬血的常见治疗手段

亮哥

你把南京鼓楼和省人民医院的病理报告发出来呢？

Banni

近的话转苏州血液，也可以转去北京友谊，江苏省人民医院噬血不如苏州

听涛观海

依托泊苷常用的治疗噬血的药，病理北京的专家比较权威也有确定性，可以去北京找专家会诊下

晨光中的小禾苗

针对噬血的方案还是要找专家看看吧，虽然病友多，但是很多人情况都是有区别的。为了自己心里有底，个人建议，你可以把资料整理好，找代诊帮忙去问问王昭主任。如果自己方便去面诊是最好的

杨小聪

补充图片如下

星河92

补充报告图片

星河92

亮哥 发表于 2025-11-15 15:09
你把南京鼓楼和省人民医院的病理报告发出来呢？

亮哥，报告已经补充在下面。

矮油大叔kevin

除了嗜血指标外，肝损较明显，病理骨髓t细胞优势，但无单克隆，淋巴结如果考虑除外法，小细胞淋巴瘤表型剩下的的确是结内边缘区，但不能仅靠此诊断，IG和TCR基因重排做了吗？可以看看结果，另外CT-DNA做了哪些项目呢？可以上传看看

星河92

引用: 矮油大叔kevin 发表于 2025-11-19 17:23
除了嗜血指标外，肝损较明显，病理骨髓t细胞优势，但无单克隆，淋巴结如果考虑除外法，小细胞淋巴瘤表型剩 ...

CTDNA全本如下

矮油大叔kevin

星河92 发表于 2025-11-19 18:09
CTDNA全本如下

看测序panel，涵盖T、B淋巴瘤还比较全，CT-DNA测序阴性，病理基因重排做了吗？

星河92

矮油大叔kevin 发表于 2025-11-19 18:21
看测序panel，涵盖T、B淋巴瘤还比较全，CT-DNA测序阴性，病理基因重排做了吗？

好像没有，我问问医生。目前是让取了白片送复旦再做一次病理。另外今天做了这个基因检测，结果还要等段时间。

亮哥

星河92 发表于 2025-11-19 19:00
好像没有，我问问医生。目前是让取了白片送复旦再做一次病理。另外今天做了这个基因检测，结果还要等段时 ...

       楼上张哥大佬已经做了相关回复，我个人认为你家现有病理报告存在不同，要找第三方会诊，建议等待会诊结果再说吧。另基因重排一定要做。有时候噬血控制是一方面，噬血的原因也是非常关键的，直接决定着治疗方案和愈后的判断。先配合医生，祝好！

星河92

亮哥 发表于 2025-11-19 19:28
楼上张哥大佬已经做了相关回复，我个人认为你家现有病理报告存在不同，要找第三方会诊，建议等待 ...

谢谢张哥和亮哥，那我这次送复旦，应该直接做免疫组化+基因重排吧。等有结果了再请教各位大佬。感谢！

亮哥

星河92 发表于 2025-11-19 19:33
谢谢张哥和亮哥，那我这次送复旦，应该直接做免疫组化+基因重排吧。等有结果了再请教各位大佬。感谢！

       先看复旦的病理吧，如果不是淋巴瘤。那估计后面就要找北京首席噬血病理专家会诊了。不明原因噬血有时候还是要去北京会诊才行。

星河92

亮哥 发表于 2025-11-19 19:40
先看复旦的病理吧，如果不是淋巴瘤。那估计后面就要找北京首席噬血病理专家会诊了。不明原因噬血 ...

好的谢谢亮哥。不明原因真是折磨，目前化疗方案控制的还可以，肝损也有好转，但也不知道能控制多久，每天都提心吊胆。前天远程和友谊医院的魏主任连线，她也是说等再看下病理，另外也可能有10%就是找不到原因的情况。你说的首席噬血病理专家就是友谊医院的吧。

亮哥

星河92 发表于 2025-11-19 19:55
好的谢谢亮哥。不明原因真是折磨，目前化疗方案控制的还可以，肝损也有好转，但也不知道能控制多久，每天 ...

      复杂的情况下，有些时候临床上还是要找北京安贞医院血液科 王旖旎 主任和北京友谊医院 王昭 主任，两位都是噬血权威。

星河92

亮哥 发表于 2025-11-20 12:37
复杂的情况下，有些时候临床上还是要找北京安贞医院血液科 王旖旎 主任和北京友谊医院 王昭 主任，两位都是噬血权威。

好的，谢谢亮哥

星河92

碎碎念记录一下今天的指标，本来可以出院等下次化疗，白细胞太低，又被扣下了。