3岁EB病毒引起噬血，化疗8周后复查结果如何？

Steve · 发表于 2026-3-16 20:46

小孩在26年1月中旬，诊断为EB病毒相关噬血细胞综合征（无明确肿瘤证据）

开始行CCHG-HLH-2018诱导治疗（甲泼尼龙+依托泊苷），同时口服芦可替尼，第6次化疗加了利妥昔单抗治疗（因4次化疗后亚群结果发现感染了B细胞），目前已完成8周9次化疗。下面是9次最新的复查结果：

说一些核心结果：

1、EB病毒含量：第七次化疗为30（低于100），第8次化疗后为0
（这次特意问了医生过往所有的病毒含量是指全血还是血浆的？医生说医院没分这么细…拿截图+这个医院的信息问豆包，豆包说是血浆）

2、细胞分选亚群：有增有减，静脉血的B细胞感染从2次方增加到6次方了，具体看下图片
3、骨髓未见明显异常
4、肝脾胆囊超声正常
5、双侧淋巴结超声正常
6、流式结果未检测到明显的免疫表型异常的T淋巴细胞
7、基因结果再帖下（之前帖子也发过），供大家参考

请教各位大佬，我的疑问：

1、这次的复查结果如何？

2、医生明天会科室讨论是否移植，目前建议父亲先抽血做配型。因之前检查结果IKBKG异常不是原发噬血基因，但本质是免疫缺陷相关基因。目前仅靠化疗和自身免疫力可能不能完全清除EB。请教现在EB病毒定量(FQ EBV DNA)都低于检测限值，这个结果还是不理想吗？小孩3岁应该还是有机会观察的？

3、如果真的要移植，北上前是否可以找北京的哪个专家先门诊问诊一下？

亮哥 · 发表于 2026-3-16 21:35

其他的就先不说了，就说报告里面的两个基因点，IKBKG和RC3H1有没有查孩子父母的？另EB病毒亚群B细胞6次方，那全血和血浆结果多少？我看下你说的是0的EB病毒报告呢？上图

zk7427 · 发表于 2026-3-16 21:41

引用: 亮哥发表于 2026-3-16 21:35
其他的就先不说了，就说报告里面的两个基因点，IKBKG和RC3H1有没有查孩子父母的？另EB病毒亚群B细胞6 ...

你好我是孩子妈妈。两个基因点都源自于母亲。最新一次eb病毒定量结果如图。

zk7427 · 发表于 2026-3-16 21:44

你好，我是孩子母亲，已查父母基因，两个基因都来源于母亲。最新一次eb病毒含量结果如图

亮哥 · 发表于 2026-3-16 22:06

zk7427 发表于 2026-3-16 21:44
你好，我是孩子母亲，已查父母基因，两个基因都来源于母亲。最新一次eb病毒含量结果如图

我就说重点：第一、基因是母系遗传女儿，理论上是同性遗传，在没有异常突变的情况下，不会出现致病性的问题，即该两个基因点理论上是正常的。第二、EB病毒相关结果非常离奇，B细胞一般不可能突然那么高，而且是全血高于骨髓，太少见了。我怀疑是不是样本运输过程中出现了异常，你可以向实验室提出质疑。建议先重新外检，包括EB病毒全血、EB病毒血浆、EB病毒淋巴细胞亚群。第三、需适最新的外检结果再考虑是否北上哈。

以上仅是个人观点，具体请以临床医生判断为准，祝好！

zk7427 · 发表于 2026-3-16 22:23

感谢亮哥回复

听涛观海 · 发表于 2026-3-16 22:44

可以再看看病毒结果，基因检测没啥问题，这个如果病毒量低也大概率不需要移植，医院做配型检查是可以的，多数都会做

菜菜子12 · 发表于 2026-3-16 22:57

儿童一般化疗后全血有病毒，亚群有感染，但是都有机会观察的，慢慢恢复，只要其他噬血指标稳定

Steve · 发表于 2026-3-16 22:57

听涛观海发表于 2026-3-16 22:44
可以再看看病毒结果，基因检测没啥问题，这个如果病毒量低也大概率不需要移植，医院做配型检查是可以的，多 ...

感谢回复

Steve · 发表于 2026-3-16 22:59

菜菜子12 发表于 2026-3-16 22:57
儿童一般化疗后全血有病毒，亚群有感染，但是都有机会观察的，慢慢恢复，只要其他噬血指标稳定

感谢回复

SNGAX · 发表于 2026-3-19 16:48

亮哥发表于 2026-3-16 22:06
我就说重点：第一、基因是母系遗传女儿，理论上是同性遗传，在没有异常突变的情况下，不会出现致 ...

（我是孩子妈妈，电脑上回复又多了个账号）

昨天前往治疗医院南方医院的主治医生（副教授级别）和孙逸仙医院的方教授处进行化疗8周后的评估。

南方的医生说我们属于PR(部分缓解），因为基因中有与免疫缺陷相关的基因点，且全系感染，判定孩子光靠自身免疫大概率无法将eb病毒清除干净，接近于难治型HLH，说让我们考虑好移植的事情。后续的方案是我们需要进行强化疗方案（DEP），每两周进行一次强化疗，两次强化疗后看结果再确定下一步。我们问她，强化疗是为了争取后续不用移植还是为移植做准备，她说主要是为移植做准备，强化疗把eb病毒量再压一压，状态好了就要做移植了。也不排除万一化疗期间病情恶化的话，就需要强上移植，让孩子爸爸赶紧去做配型。

因为我们家孩子发病时仅有发热情况，其余的器官和状况都是良好的，第一次化疗过后就没有发烧或者感染的情况，7次化疗后血浆eb病毒已转阴，8次化疗后血浆eb病毒已为0。但是南方的医生就是认为效果不好。我们再仔细询问了一些报告中的项目和解读，就非常不耐烦，我们也顶着她的火气问了最后一次分选结果中的b细胞数值异常高的问题，她也是用一句不要在意这些细枝末节，总体看就是效果不好来回答我们。让我们没想好的话，可以找北京的医院问问看，但是要快下决定。

关于分选结果，我们质疑实验室后，他们给出的解释是，由于第五周化疗时加了利妥昔单抗，血液样本中能够提取出来的b细胞数量极少，只有3个，分选出来的三个B细胞有测到核细胞里有EB病毒，6次方只能说明只是这三个细胞含量高。

接着我们去了方教授处进行评估，他先很耐心的看了分选的结果，还解释了怎么去解读不同细胞中毒病含量所代表的状态。关于b细胞中病毒含量异常的问题，他也说建议再测一次验证看看，建议我们可以先观察，并且逐步减药。这时我着重问了他关于基因中免疫缺陷问题，是否会导致孩子无法通过自身免疫力清除干净eb病毒，他的解释是：基因点是由母亲传给女儿，属于杂合，有致病概率但是属于可以给机会先观察的，且8周治疗后eb病毒含量是有下降的，也没有发热和感染，不用现阶段就上DEP或考虑移植。建议我们在发病后三个月后再查一次分选，排除慢活的可能性。最后给我们补充了一下在南方没做的评估项目。

听完方教授的评估后，内心还是舒坦了不少，对患者和家属的态度平易近人，我们问诊的时候都下午6点了，后面还有3位患者要看，都完全没有着急不耐烦的意思。

因为南方的医生评估的还是比较严重的，等补充的哪些检验项目结果出来后，我们打算带着资料北上再进行评估。