非移植长期存活 —— 芦可替尼单药治疗CAEBV一例

HinoCao · 发表于 2019-3-24 18:38

   链接 :   https://link.springer.com/article/10.1007/s00277-019-03647-5

   Long-term survival benefit of ruxolitinib in a patient with relapsed refractory chronic active Epstein–Barr virus （大意：芦可替尼治疗反复难治性慢性活动性EB病毒感染长期存活一例）

   是北京友谊医院的病例，应该就是之前在群里说到的芦可替尼控制CAEBV的案例，不算论文，应该是一篇通讯文章。

   文章的作者大家都应该耳熟能详了，就是友谊血液科的几位王主任，吴大夫，金大夫等。

   转来供有兴趣的病友看看。

leviathan · 发表于 2019-3-24 19:53

芦可替尼确实有希望成为慢活不移植的治疗手段

HinoCao · 发表于 2019-3-24 20:01

leviathan 发表于 2019-3-24 19:53
芦可替尼确实有希望成为慢活不移植的治疗手段

有一些研究说明长期使用激素和切脾可能干扰芦可替尼的效果，也是值得关注的点。

亮哥 · 发表于 2019-3-24 20:46

这是一个值得探讨的方案，针对某些慢活EB病人，可能是一个挽救的治疗方案。

HinoCao · 发表于 2019-3-24 21:23

亮哥发表于 2019-3-24 20:46
这是一个值得探讨的方案，针对某些慢活EB病人，可能是一个挽救的治疗方案。

这个标红是真心难看。。。谁给我改的排版拉。。

徐辉 · 发表于 2019-3-24 21:27

HinoCao 发表于 2019-3-24 21:23
这个标红是真心难看。。。谁给我改的排版拉。。

能不能给翻译一下啊，看不明白

leviathan · 发表于 2019-3-24 21:29

徐辉发表于 2019-3-24 21:27
能不能给翻译一下啊，看不明白

可以chrome浏览器打开用谷歌翻译很好用

leviathan · 发表于 2019-3-24 21:31

如果不治疗，慢性活动性Epstein-Barr病毒（CAEBV）常常死于噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，多器官衰竭或Epstein-Barr病毒阳性淋巴瘤。对该疾病唯一有效的治疗方法是造血干细胞移植（HSCT），尽管移植相关并发症的发生率很高。对于不符合或拒绝移植的CAEBV患者，应寻求新的替代治疗方法。我们报告了在ruxolitinib治疗下CAEBV患者长期无症状存活的病例。

一名9岁男性患者于2017年9月29日因“间歇性发烧”入院当地医院。记录的最高温度为39.8°C。EBV-DNA的结果为8.5E + 03拷贝/ ml。增强的腹部CT显示脾肿大。在更昔洛韦治疗下，孩子仍有反复发烧。在2017年10月17日至20日期间，用甲基强的松龙治疗（40mg）将体温降至正常。在2017年10月21日至29日期间，患者接受甲基强的松龙（30 mg）治疗，并在此期间复发。PET / CT显示颈淋巴结肿大和肝脾肿大对称性增大。进行左颈部淋巴结穿刺活检。病理诊断为EBV阳性淋巴组织增生性疾病，I-II级，伴有局灶性坏死。2017年12月1日，7。口服给予5mg地塞米松，并给予依托泊苷。患者仍有反复发烧。建议采用allo-HSCT治疗方案。然而，家庭成员认为高风险并拒绝移植。2017年12月10日，检测到EBV-DNA（8.5E + 05拷贝/ ml），口服ruxolitinib（5mg bid），患者的体温在1天内恢复正常。2018年3月检测到EBV-DNA（2.5E + 05拷贝/ ml），口服ruxolitinib降至2.5mg; 2018年6月检测到EBV-DNA（全血）（1.3E + 05拷贝/ ml）和EBV-DNA（血浆）（<5E + 02拷贝/ ml），口服ruxolitinib降至1.25mg。2018年8月检测到EBV-DNA（全血）（4.4E + 03拷贝/ ml）和EBV-DNA（血浆）（<5E + 02拷贝/ ml），sCD25为1071 pg / mL（正常范围<6400 pg /毫升），NK细胞活性12.81％（正常范围> 15.11％），CD107a测试显示正常结果。腹部超声显示脾脏大小正常。患者维持口服卢西替尼1.25mg bid的剂量，并在2019年1月进行随访。自开始使用ruxolitinib治疗后，患者体温保持正常，脾脏逐渐缩小至正常大小范围。

CAEBV对抗病毒治疗，静脉注射免疫球蛋白，干扰素和常规化疗难以治疗，并且已经尝试了许多其他治疗，包括皮质类固醇或环孢菌素，自体EBV特异性细胞毒性T细胞，因此预后不良[ 1 ]。Ruxolitinib可通过竞争性抑制JAK激酶的ATP结合位点来抑制JAK活性，可降低CAEBV患者EBV阳性NK或T细胞系和PBMC的活细胞数，抑制CAEBV患者炎性细胞因子的产生，并抑制在EBV阳性的NK或T细胞系中STAT3的磷酸化[ 2]。在我们的研究中，自开始使用ruxolitinib治疗后，患者的体温保持正常，脾脏逐渐缩小到正常大小范围，EBV-DNA的拷贝数减少，这与上述研究相似。然而，一些研究表明，ruxolitinib可能与其他免疫抑制因子如无脾和长期类固醇治疗一起导致EBV再激活[ 3 ]。因此，EBV与Ruxolitinib之间的关系仍需要更多关注，需要验证更多病例。