噬血细胞综合症（儿童系统性EBV阳性T淋巴组织增殖性疾病）

Callie · 发表于 2019-8-20 16:51

患儿是我亲妹妹的孩子，聪明活泼的小外甥，1岁8个月，7月1日下午开始发高烧，一直不退，7月6日益阳市中心医院儿科会诊怀疑嗜血细胞综合症，要求我们转上级医院治疗。7月6日来到湖南省儿童医院检查于7月8日住院急诊综合一科，住院期间，医生用消炎药，抗生素，美林并退烧。7月15日做基因检测（医生告知送检北京，结果要45天后出来），NK细胞活性低（2.98%），EBV高。退烧一周后，医生建议我们出院，我们没同意出院。然而7月17日开始又持续发烧，医生要求复查NK细胞活性，cd25，EBV检查，骨穿，淋巴活检，我们要求增加cd107a检查。复检NK细胞活性（1.98%），cd25，cd107a，EB确诊为噬血细胞综合症；淋巴活检确诊为儿童系统性EBV阳性T淋巴组织增殖性疾病。7月29日经医生会诊安排于8月3日正式转入血液科，当晚发高烧39.3，口服美林退烧。4日上化疗，医生告知化疗第一疗程8周，化疗期间血常规白细胞持续减少，血红蛋白减少，血小板正常，血清铁蛋白恢复正常，复查EBV正常，停药阿昔洛韦。

听涛观海 · 发表于 2019-8-20 17:09

孩子一般5-8周治疗后可评估停药观察！有做基因检测吗？基因没问题的话儿童大概率能痊愈，加油吧

Callie · 发表于 2019-8-20 17:42

淋巴活检问主任说，历害一点就是淋巴溜，可以导致噬血复发，要做移植，问我妹妹有一个还是两个小孩子，多大？儿童系统性Ebv阳性T淋巴组织增殖疾病，医生说这个只能定期复查。

菜菜子12 · 发表于 2019-8-20 17:43

现在指标恢复是挺好的，但这个活检结果比较麻烦，可能涉及到移植，建议活检切片送北京友谊医院病理科复诊，如果还是这个结果，建议到北京这么诊疗

Callie · 发表于 2019-8-20 17:43

听涛观海发表于 2019-8-20 17:09
孩子一般5-8周治疗后可评估停药观察！有做基因检测吗？基因没问题的话儿童大概率能痊愈，加油吧

结果还没有出来。7月15号做的检查，送检北京，医生说结果要等45天

Callie · 发表于 2019-8-20 17:47

菜菜子12 发表于 2019-8-20 17:43
现在指标恢复是挺好的，但这个活检结果比较麻烦，可能涉及到移植，建议活检切片送北京友谊医院病理科复诊， ...

是的。我们也觉得淋巴活检结果不能大意。淋巴活检问主任说，历害一点就是淋巴溜，可以导致噬血复发，要做移植，问我妹妹有一个还是两个小孩子，多大？儿童系统性Ebv阳性T淋巴组织增殖疾病，医生说这个只能定期复查。

寻找肆无忌惮 · 发表于 2019-8-20 18:06

8月19日的血液检查：血红蛋白：72；中性粒细胞数目：0.39；白细胞计数：0.85；化疗期间，血常规检查都在降。甘油三酯0.34/0.4-1.70；肌酸激酶18/38-174；肌酐16/20-120。这三项都是偏低的。

Callie · 发表于 2019-8-20 18:55

菜菜子12 发表于 2019-8-20 17:43
现在指标恢复是挺好的，但这个活检结果比较麻烦，可能涉及到移植，建议活检切片送北京友谊医院病理科复诊， ...

谢谢你。我去中山大学附属第一医院和广东省人民医院挂了专家号，专家说这个活检结果一般是移植后出现的。我还去东莞台心医院找李春富血液团队的医生看了，他说这么多检查只看淋巴活检这个结果就可以了，要按淋巴活检结果做治疗。现在湖南省儿童医院也没有对此对症治疗，也没有查是具体哪种类型的淋巴病。

彭桂花 · 发表于 2019-8-20 19:57

其实我女儿也是在湖南省儿童医院做的活检，刚开始时医生说没事，后面一个月复查的时候又说没查eber，又重新借片查了，结果是eber阳性也是建议移植的，我们又从医院借片去友谊医院查了，给结果给王昭主任看了，但王主任说我们挺好的，根本不用考虑移植，只要看病毒载量不上升就好，所以也建议你借片去友谊查查

亮哥 · 发表于 2019-8-20 21:02

儿童系统性EBV阳性T淋巴组织增殖性疾病这个疾病我还见过比较多的这类病友，此疾病分为1/2/3的级别，你家这个活检报告结果没有分级，建议借片15片，送北京友谊医院病理科活检会诊（中国EB类最权威的病理实验室），看是否能分级。此疾病一般是慢性活动性EB病毒的并发症，所以你家还要监测EB病毒。先去会诊了再说吧。另现在先积极配合医生缓解病情，要抓紧时间去病理会诊，切记！