补查 HAVCR2 基因结果 和 病理结果 皮下脂膜组织样T细胞淋巴瘤，愈后如何 ？

人生若只是初见

       孩子之前不明原因噬血复发，后期北上北儿，主任用芦可替尼缓解病情，减药过程中周身皮下出现包块。 再次活检和对症基因，现在结果出来，各位大神可以帮我看一下这个结果吗 ？ 治疗 和  愈后如何 ？

独行鱼

你这个是分型比较少的淋巴瘤。医生怎么说就怎么配合吧。也是摸着石头过河的。

小哲墨翊

不管是啥，积极面对，积极治疗，在最好的医院接受最棒的治疗，一定会好起来的！一定！

智嘉人力

       我儿子也是在北儿确诊的皮下脂膜炎样T细胞淋巴，而且也合并噬血，现在每个月回北儿复查，北儿医生经验丰富，孩子会慢慢好起来的。

小样

听医生的，积极配合治疗，北儿属于儿童全科都较权威的医院了，祝好，加油

人生若只是初见

独行鱼 发表于 2020-12-10 13:24
你这个是分型比较少的淋巴瘤。医生怎么说就怎么配合吧。也是摸着石头过河的。

医生就说先吃卢可看一下效果，后面如果反反复复的就考虑移植

人生若只是初见

小哲墨翊 发表于 2020-12-10 13:25
不管是啥，积极面对，积极治疗，在最好的医院接受最棒的治疗，一定会好起来的！一定！

嗯，谢谢你，现在找到原因了，心里也踏实了

人生若只是初见

智嘉人力 发表于 2020-12-10 13:44
我儿子也是在北儿确诊的皮下脂膜炎样T细胞淋巴，而且也合并噬血，现在每个月回北儿复查，北儿医生 ...

现在孩子怎么样了呢，还是在吃药吗 ？

菜菜子12

楼上竟然有同样的，你们多聊聊，我家也是t细胞淋巴瘤，但是具体分型不太一样，我家倒是确诊后化疗了四个疗程，然后移植的，先配合医生治疗，用药看看效果

智嘉人力

孩子身上包块没有了，一直在吃药，一个月回北儿复查一次

人生若只是初见

菜菜子12 发表于 2020-12-10 14:37
楼上竟然有同样的，你们多聊聊，我家也是t细胞淋巴瘤，但是具体分型不太一样，我家倒是确诊后化疗了四个疗 ...

嗯，好的谢谢，我已经加上了

矮油大叔kevin

病理诊断结合基因突变检测，应该是havcr2基因，就是tim3突变导致的皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤，瘤细胞来源于过度活化的cd8。看免疫组化活化细胞表达cd30，稳定噬血后，可以和医生沟通一下，除了常规细胞毒性药物，或jak等信号通路抑制，是否可以试试cd30单抗类药物清扫，因为孩子还小，我经验缺乏，只能从病理和药理上建议，因为除了疗效，还要考虑本妥昔单抗的不良反应，当然其他活化蛋白的抗体也可以看看是否表达，比如cd38等。

人生若只是初见

矮油大叔kevin 发表于 2020-12-10 14:50
病理诊断结合基因突变检测，应该是havcr2基因，就是tim3突变导致的皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤，瘤细胞来源于 ...

虽然不怎么看得懂但还是谢谢大神的分析，张主任说先吃卢可看看，如果后面停了药还是反反复复的就考虑移植了

小哲墨翊

矮油大叔kevin 发表于 2020-12-10 14:50
病理诊断结合基因突变检测，应该是havcr2基因，就是tim3突变导致的皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤，瘤细胞来源于 ...

分析地太牛了，虽然看不懂，足见您的用心

听涛观海

人生若只是初见 发表于 2020-12-10 14:01
医生就说先吃卢可看一下效果，后面如果反反复复的就考虑移植

知道原因了，专家也给建议了，那就治疗看看吧！祝顺利，加油

人生若只是初见

听涛观海 发表于 2020-12-10 15:02
知道原因了，专家也给建议了，那就治疗看看吧！祝顺利，加油

好的，谢谢您

矮油大叔kevin

人生若只是初见 发表于 2020-12-10 14:58
虽然不怎么看得懂但还是谢谢大神的分析，张主任说先吃卢可看看，如果后面停了药还是反反复复的就考虑移植 ...

如果治疗淋巴瘤，除了jak抑制剂，看看活化的肿瘤细胞蛋白分子表达，可以试试单抗类药物清扫，但对于孩子来说疗效不良反应如何，我没有经验，要和医生沟通一下可能性。

矮油大叔kevin

小哲墨翊 发表于 2020-12-10 15:01
分析地太牛了，虽然看不懂，足见您的用心

互相沟通，共同努力，希望能帮到大家和孩子

人生若只是初见

矮油大叔kevin 发表于 2020-12-10 15:28
如果治疗淋巴瘤，除了jak抑制剂，看看活化的肿瘤细胞蛋白分子表达，可以试试单抗类药物清扫，但对于孩子 ...

好的，谢谢大神的意见

亮哥

人生若只是初见 发表于 2020-12-10 15:48
好的，谢谢大神的意见

       楼上大神也说了很多经验科普，让大家都受益匪浅。  

       另你家要特别关注基因 HAVCR2 点，这个是父母遗传给孩子纯合突变，氨基酸错义突变，这种按解读是致病性变异了。 因为淋巴瘤我不太懂，不知道这种基因是否可逆，不过按噬血基因的解读方式，我个人认为你家还是要做好移植的准备，可以先想想筹钱的办法吧。