1岁4个月男宝发烧、肝脾大、转氨酶反复高。是不是噬血细胞综合征？

杰威集团 · 发表于 2021-4-20 23:35

1周4个月男宝2021年2月25日起皮疹，2天后消退，27号晚上低烧，3月1日血常规检查有点病毒感染，4号发烧39度，5号入住河北省二院儿科输抗生素，8号9号各两只丙球，10号以后体温没超38度，11号发现转氨酶高，输保肝药。14号复查持续增高，15号体温正常，17号复查一个1000，一个2600多，转重症观察，18号再次复查肝功能一个840，一个1800多，19号转普通病房期间吃喝精神状态很好，22号出现低烧37.56，度过一会可自行正常，27号疝气卡顿引起肠梗阻（补充一下3月15号腹部b超肝脾还是正常，27号肠梗阻后发现肝脾大）。体温38.3，当天晚上转儿外手发复位，体温晚上39度，用了一次地塞米松，因肠梗阻禁食3天，用的抗生素甲波尼龙营养液，用药3天，转儿内复查肝功能一个280，一个360。从4月1日体温37.56，过会自己能正常，4月4日做的骨穿腰穿正常，用了5天美罗培南，8号体温正常，10号复查肝功能一个500，一个1260，当地建议来北京。

来京后停了所有药物，14号门诊复查一个490，一个530，甘油三酯4.7，今天查一个210，一个280，甘油三酯2.2，铁蛋白87，第一次铁蛋白大于1500，二次查530，到目前体温正常，铁蛋白正常甘油三酯接近正常，cd25高，想问问是不是噬血细胞综合征？基因也查了。

杰威集团 · 发表于 2021-4-21 00:00

3月15号腹部b超正常，27号肠梗阻后发现肝脾肿大

A佛系、 · 发表于 2021-4-21 00:01

完善一个基因报告，然后在查下噬血八项就好，就差不多能够确诊病因

亮哥 · 发表于 2021-4-21 00:02

基因检测和免疫功能检测的结果如何？风湿相关结果如何？ EB病毒检查结果如何？另其他还做了什么检查排除诱因？

杰威集团 · 发表于 2021-4-21 00:12

基因结果没事，病毒也没事，骨穿腰穿没事

杰威集团 · 发表于 2021-4-21 00:14

血尿代谢，高级血培养都做了

杰威集团 · 发表于 2021-4-21 00:15

嗜血八项应该是抽血化验吗

杰威集团 · 发表于 2021-4-21 00:16

八项是不是看有没有噬血细胞综合征活动？？

小雨转晴8 · 发表于 2021-4-21 00:27

在北京那个医院？医生咋说，确诊要八条符合五条才能确诊

A佛系、 · 发表于 2021-4-21 00:27

杰威集团发表于 2021-4-21 00:16
八项是不是看有没有嗜血活动？？

满足以下8条中的5条诊断标准①发热；②脾大；③血细胞减少（影响2或3系外周血细胞）：血红蛋白<90g/L（新生儿:血红蛋白<100g/L），血小板<100×10/L，中性粒细胞<1.0×10/L；④高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症：空腹甘油三酯≥3.0mmol/L（≥2.65g/L），纤维蛋白原≤1.5g/L；⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据；⑥NK细胞活性减低或缺乏（根据当地实验室指标）；⑦铁蛋白≥500μg/L；⑧可溶性CD25（sIL-2R）≥2400U/mL。