骨髓液显示感染性未明确，符合噬血细胞综合征症状，找不到感染源 ，

XZQXN

       病情简介：

       女童，2018年10月23日出生。2岁10个月。美国洛杉矶做的第三代试管婴儿。


       2岁前不生病，2岁后每个月发烧。2021年以来的发烧都没有任何感冒症状，2021年2月23日得过一次严重皮疹后诊断为牛奶、小麦等食物过敏，但过敏指标不高。发烧会伴随膝盖疼和皮疹，一般是游泳玩水后当天发烧，或者运动课累了第二天发烧。均无咳嗽和流涕。有时候喊了两天膝盖疼后第三天发烧，有时候先发烧再喊膝盖疼，吃了抗生素就不疼能走路，若不吃药发烧自愈，膝盖疼更久。


       今年7月北戴河旅游第一天发烧，感觉是水土不服伴随腹泻，之后8月初游泳后发烧，吃抗生素好了一周。自8月15起叫了两天膝盖疼，之后一直发烧至今，8月31日住院上海儿童医学中心。

       10天检查下来，医生说符合噬血前期症状，肝脾淋巴肿大，血小板降低到80时，挂过10瓶丙球蛋白但似乎效果不大，但好消息是骨髓检查只发现感染性，未发现明确的噬血细胞。所以医生暂时不敢用药。

       在等淋巴切片排除肿瘤，在等基因检测，父母验血中，排除遗传疾病。

       9月7日开始停药，血液科医生怀疑青霉素过敏。最严重皮疹的一天，身体肿，发烧。只涂外用炉甘石。中午挂一次生理盐水。


       9月9日。皮疹开始消退，仍发烧。淋巴切片结果还没有出来。基因检测、全血N都送检中。父母验血测基因排除家族遗传中……医生说等所有报告出来，下周准备换病房，用激素。主治医生觉得可能用了激素马上就能好。之前不敢用是因为怕掩盖病情。一切排除后仍找不到感染源，还是用激素。


       求助病友们，对于符合噬血细胞综合征早期症状，但还没有明确，建议如何用药 ？  无法明确感染源：可能是关节、可能免疫功能，可能遗传，可能淋巴……这个感染源排查到底要花多久 ？ 是待在上海儿童医学中心继续治疗，还是像很多家长一样带孩子去北京治疗 ？

       心情太乱，好难过，太对不起孩子了让她吃了这么多苦。

亮哥

      每次发烧的时候，血常规的白细胞、中性粒、C反结果如何 ？ 现在铁蛋白、SCD25、细胞因子结果如何 ？   另排除 幼年特发性关节炎 了吗 ？

v1p、恋情

不明原因噬血？

HH3682

让风湿免疫科介入检查相关风湿指标。同时深入检查感染类指标

亮哥

后传的检查结果，最好在回贴栏回复，不要在主帖里面，容易让人看不懂。

XZQXN

亮哥 发表于 2021-9-10 13:44
每次发烧的时候，血常规的白细胞、中性粒、C反结果如何 ？ 现在铁蛋白、SCD25、细胞因子结果如何 ？  ...

感谢亮哥。我从昨天第一次听到“噬血” ，还在云里雾里中。报告太多看不太懂 ，铁蛋白之前都是大于10000，最近一次终于6000多了。SCD25和细胞因子我报告里都没找到。一些报告我补到了文章里。

XZQXN

v1p、恋情 发表于 2021-9-10 13:51
不明原因噬血？

肯定有原因，但指标都不够清晰，血液科、风湿免疫科、感染科医生都没有明确结论。还在等淋巴报告和基因报告。

XZQXN

HH3682 发表于 2021-9-10 14:21
让风湿免疫科介入检查相关风湿指标。同时深入检查感染类指标

风湿免疫科医生一直在会诊，宝宝一直会说膝盖疼，但膝盖的问题没有表现出来。看到帖子里有家长说需要发烧20多天才发现关节开始肿。

XZQXN

亮哥 发表于 2021-9-10 15:04
后传的检查结果，最好在回贴栏回复，不要在主帖里面，容易让人看不懂。

好的 我修改下

XZQXN

XZQXN 发表于 2021-9-10 15:08
感谢亮哥。我从昨天第一次听到“噬血” ，还在云里雾里中。报告太多看不太懂 ，铁蛋白之前都是大于10000 ...

这几天的一些报告，有一张报告里巨细胞和EB病毒是不是可以排除？

v1p、恋情

XZQXN 发表于 2021-9-10 15:29
这几天的一些报告，有一张报告里巨细胞和EB病毒是不是可以排除？

保肝护肝药及时吃，肝损伤比较严重。

XZQXN

v1p、恋情 发表于 2021-9-10 15:33
保肝护肝药及时吃，肝损伤比较严重。

请问肝是看哪个指标？

亮哥

XZQXN 发表于 2021-9-10 15:43
请问肝是看哪个指标？

       肝功指标。  另EB病毒和巨细胞病毒都是正常结果。 你家从现有结果上很怀疑是 幼年特发性关节炎 。 当然，再等等其他检查结果综合判断。另外，你可以看看下面这篇帖子，与你家有哪些相符之处 ？


幼年特发性关节炎确诊记与噬血 —— 病友说

http://www.hlhhome.com/forum.php ... tid=802&fromuid=386

(出处: 噬血细胞综合征之家)

菜菜子12

肝功能比较高，铁蛋白有好转，但还是高，必要时还是要化疗控制住噬血，没有明确病因的话还是先控制病情在慢慢找，北京的话肯定是更权威些

XZQXN

亮哥 发表于 2021-9-10 18:01
肝功指标。  另EB病毒和巨细胞病毒都是正常结果。 你家从现有结果上很怀疑是 幼年特发性关节炎 。 ...

非常感谢分享。还有好心人帮我把隐私部分马赛克了，我都没想到这么多。

XZQXN

菜菜子12 发表于 2021-9-10 18:54
肝功能比较高，铁蛋白有好转，但还是高，必要时还是要化疗控制住噬血，没有明确病因的话还是先控制病情在慢 ...

现在已经准备开始用药了，之前一直在排查，每天发烧，感觉孩子快受不了了。实在找不到病因，也不能一味纠结在找这个感染源，和你的建议一样，先控制病情再慢慢找

XZQXN

v1p、恋情 发表于 2021-9-10 15:33
保肝护肝药及时吃，肝损伤比较严重。

每天有挂护肝的盐水。总担心这么小的孩子，能承受这么多药水吗

XZQXN

HH3682 发表于 2021-9-10 14:21
让风湿免疫科介入检查相关风湿指标。同时深入检查感染类指标

风湿免疫科医生有在看，暂时没结果，可能还没有表现出来。

XZQXN

孩子已于9月22日去世。确诊噬血后开始用激素，用药前6天，不发烧了6天，以为好转，第7天激素减量后又发烧，第10天去世。都说早发现早治疗，我觉得我们发现挺早的，确诊了噬血一直在查感染源，在这个论坛没看到过没治好的帖子，还准备等这次出院后再去北京复查……都没来得及ICU抢救，从病房推到ICU的几分钟路上去世了……无法接受。