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噬血细胞综合征之家

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孩子六岁,目前还没确诊,麻烦大家帮忙看看是不是噬血细胞综合征

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发表于 2022-1-19 09:23 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国山东
       是15号的查血报告,白细胞正常,中性粒细胞减少,血小板计数正常,铁蛋白440(稍高),肝功能比之前降了一些,谷丙转氨酶之前600多少,现在400多。孩子六岁,SCD25今天出结果了,9027,我看正常标准是<6400,各位朋友帮忙看看[合十]目前孩子在口服激素和保肝药,体温平稳。


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 楼主| 发表于 2022-1-19 09:23 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东
之前铁蛋白最高到了9000多
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发表于 2022-1-19 10:27 来自手机 | 显示全部楼层 中国
铁蛋白和scd25及肝功高,甘油三酯也偏高一点,不知道肝脾肿大吗?整体上确实有点趋向噬血。不知道有没有测亚群和细胞因子等。目前肝功要及时用药偏高不少
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 楼主| 发表于 2022-1-19 10:59 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东
漂泊 发表于 2022-1-19 10:27
铁蛋白和scd25及肝功高,甘油三酯也偏高一点,不知道肝脾肿大吗?整体上确实有点趋向噬血。不知道有没有测 ...

肝脾稍大,18号出院前做了腹部彩超,大夫说肝回缩了,脾也不大要紧,肝功15号较12号的好转了一些,15号600多,12号400多,现在口服泼尼松和四种护肝药
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发表于 2022-1-19 12:11 来自手机 | 显示全部楼层 中国四川南充
噬血诊断标准满足以下8条中的5条[size=0.32]①发热;②脾大;③血细胞减少(影响2或3系外周血细胞):血红蛋白<90g/L(新生儿:血红蛋白<100g/L),血小板<100×10/L,中性粒细胞<1.0×10/L;④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症:空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(≥2.65g/L),纤维蛋白原≤1.5g/L;⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据;⑥NK细胞活性减低或缺乏(根据当地实验室指标);⑦铁蛋白≥500μg/L;⑧可溶性CD25(sIL-2R)≥2400U/mL。
个人觉得孩子用药还是很及时的,现在关键看治疗效果,如果孩子不再发烧,各项指标逐渐恢复,就能顺利度过难关,不会发展为噬血了。另外,病因找到了吗?去除病因也很重要。
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 楼主| 发表于 2022-1-19 13:03 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东
海若 发表于 2022-1-19 12:11
噬血诊断标准满足以下8条中的5条①发热;②脾大;③血细胞减少(影响2或3系外周血细胞):血红蛋白

病因还没有给确定,病程一开始是发烧,高热39℃以上,到过40.2℃,白细胞高,血沉快,CRP高,轻微贫血。后来转院治疗了,白细胞恢复正常,血沉和CRP也降了,住院治疗23天。12月31日出院,在家六天不烧,37-37.4℃,但1月6日复查时,抽完血后发烧,高到40℃,又再次入院治疗12天,中间白细胞还可以,铁蛋白到1050,出院前是440,肝功能异常,出院时由670降到了460,18号出院,目前在家口服泼尼松和几种保肝药。
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 楼主| 发表于 2022-1-19 13:05 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东
海若 发表于 2022-1-19 12:11
噬血诊断标准满足以下8条中的5条①发热;②脾大;③血细胞减少(影响2或3系外周血细胞):血红蛋白

但是出院诊断里写的肝功异常,巨噬细胞活化综合征,EB病毒感染,化验报告里显示血浆里没有,单核细胞里有EB
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发表于 2022-1-19 19:04 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南
目前的检查还可以,只是肝功能比较高,用药看看后续情况
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发表于 2022-1-19 22:48 | 显示全部楼层 中国四川内江
生命不息奋斗不 发表于 2022-1-19 13:05
但是出院诊断里写的肝功异常,巨噬细胞活化综合征,EB病毒感染,化验报告里显示血浆里没有,单核细胞里有 ...

       你家上传的肝功结果,仍需进一步治疗。

       巨噬细胞活化综合征是风湿相关疾病,全血如果有EB病毒,这两种症状合并的也有。  另一些传单普通噬血,的确可以激素类药物就能完全康复。

       总的来说,如果又怀疑风湿,又怀疑EB病毒,那就要拿到明确的化验结果来判断,以排除或观察可能存在的诱因。 具体请以医生临床判断为准。祝好!
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 楼主| 发表于 2022-1-19 22:53 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东泰安
亮哥 发表于 2022-1-19 22:48
你家上传的肝功结果,仍需进一步治疗。

       巨噬细胞活化综合征是风湿相关疾病,全血如果有 ...

感谢亮哥
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