18岁外周T四期伴噬血细胞综合征，三轮化疗无效，移植的问题 ？

LeiZ

        群友们，孩子去年国庆高烧伴皮下结节，几经就医于年底确诊，元旦过后开始在上海知名医院化疗，两轮CHOPE和本轮ICE，昨主治宣布治疗无效，因高烧不退，皮下肿瘤持续进展。大夫让找医院做CD7的cart，然后异基因强行移植。请教：是不是要先控制噬血细胞综合征然后再cart？ 上海哪些医院有这个能力做？ 谢谢 ！

亮哥

先问下： 有没有EB病毒之类的持续感染？ 另病理活检相关结果能否发出来看下 ？病人最新的生命体征如何？

吴迪

上海的话可以问一下新华医院陶荣

LeiZ

亮哥 发表于 2022-2-17 08:23
先问下： 有没有EB病毒之类的持续感染？ 另病理活检相关结果能否发出来看下 ？病人最新的生命体征如何？

亮哥，病人没有EB病毒感染，昨天结束三疗ICE方案，高烧仍需新癀片压制。

菜菜子12

细胞因子还高，scd25查过吗？ 有没有考虑先控制噬血，在治疗淋巴瘤呢？ 我家和你家差不多，没做cart,   直接做了移植 。

LeiZ

异基因移植对吗？瑞金让两步同时走，cart和异基因移植。能加您微信以了解更多吗？

LeiZ

菜菜子12 发表于 2022-2-17 08:58
细胞因子还高，scd25查过吗，有没有考虑先控制噬血，在治疗淋巴瘤呢，我家和你家差不多，没做cart,直接做了 ...

我当然这么想过先控制噬血细胞综合征，但不知道采取什么行动才能这么做，愿意听您经验分享，我一心只想救救孩子。瑞金说如果不加控制孩子不出一个月就要没了。

菜菜子12

LeiZ 发表于 2022-2-17 09:05
异基因移植对吗？瑞金让两步同时走，cart和异基因移植。能加您微信以了解更多吗？

论坛点击 加病友群，里面有我微信

DRELR

其他症状没有控制，就可以移植吗 ？

亮哥

DRELR 发表于 2022-2-17 09:47
其他症状没有控制，就可以移植吗 ？

类似淋巴瘤相关噬血的移植，一定要噬血缓解的状态下，淋巴瘤也要CR的情况下。不然移植的失败率和复发率极高。还有，建议完善基因检测。 祝好！

矮油大叔kevin

病理做过二代测序基因突变检测吗？有HAVCR2基因突变吗？HE切片描述不够详细，免疫组化cd8和几个细胞毒分子阳性表达，TCRB重排阳性，有皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的可能，要结合症状，HE切片组织细胞形态，和基因突变综合诊断一下。细胞因子检测指标不全，干扰素γ明显高，再看看肿瘤坏死因子，白介素6等的指标。免疫组化瘤细胞cd7阳性的，但针对cd7的car-t目前多是临床实验，很多问题需要注意和未明确，尤其本身存在明显免疫偏离的患者，要考虑是否有加重炎性细胞因子释放导致综合症的可能。且car-t也可能只是异体移植前的一个缓解可能的过渡，本身改造过的t细胞也应该算是一种移植物，如果再行异体移植，是否会增加复杂性和未知性，不太好判断，可参考的案例和数据也十分有限。化疗无效，可以参考基因突变检测和详细免疫组化看看，有无靶向药物缓解的可能，争取缓解后再行异体移植较好。

LeiZ

矮油大叔kevin 发表于 2022-2-17 13:29
病理做过二代测序基因突变检测吗？有HAVCR2基因突变吗？HE切片描述不够详细，免疫组化cd8和几个细胞毒分子 ...

感谢回复皮下脂膜炎样是最初被高度怀疑的类型，外表看非常接近，但被瑞金否定了。病理结果是侵袭度更高的外周T。二代基金测序没有基因突变，所以没有靶向药可用。现在只能通过异体移植来进行缓解不断进展的肿瘤了，因为太快了实在拖不起，明知风险大但不做就是要命

矮油大叔kevin

LeiZ 发表于 2022-2-18 05:21
感谢回复皮下脂膜炎样是最初被高度怀疑的类型，外表看非常接近，但被瑞金否定了。病理结果是侵袭度更高的 ...

测得什么基因突变组套，内容让我看看，没有基因突变？也可能基因不全。如果没有tim3基因，就是havcr2基因突变，可能皮下脂膜炎样t的依据低了，外周t非特指多是cd4辅助t起源，如果真是cd8胞毒t起源治疗的确比较复杂一些。

慧颖

我家在上海，孩子HAVCR2基因引起的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤伴嗜血，上海几个儿科医院都住过院或者咨询过专家。在北京儿童医院控制了病情。之后也在上海北京各大医院知名专家咨询过移植的事。我想劝楼主，不管确诊还是移植，赶快去北京儿童医院，移植去京都也可以。上海这方面经验很少，连儿童医学中心的大陈静都认。我们现在吃的卢克替尼，上海儿科没人用。我们在上海开药都是在瑞金成人血液科才能开到。

慧颖

哦 你们18岁了 那去北京友谊也合适