我家孩子一岁，确诊川崎病引起噬血细胞综合征，八次VIP16的检查结果

流星43

       从2022年11月份开始反反复复发烧，起红疹，去住院，医生说是荨麻疹，治疗期间，每天都是发烧，自动退，检查血项就肝功能受损，一直用护肝药，治疗荨麻疹药，后面还拉肚子，治疗十天以后，两天没有发烧，就出院了，回家第三天又发烧，转到市人民医院，还是查不出来结果，也是反反复复发烧，期间发烧一个月，什么检查都没有问题，也是肝功能受损，护肝，后面几天没发烧，就出院了，回家过年。

       三天以后又发烧，转院到武汉同济医院，确诊为噬血细胞综合征，没有听过的病，情况非常危险，转去ICU住了22天，铁蛋白6000前面用大量激素，丙球，甲强龙，控制了，铁蛋白降到380，后面减小剂量，又复发了，铁蛋白又上升到14000。后面又换VP16在里面用了两次，贴蛋白降到980出了重症监护室，现在已经用了八次VP16了，喝环疱素早晚0.3，强的松，早晨四片，骨化醇五滴，今天检查铁蛋白122，血沉几次都是正常的了。 看看今天的结果，基因检测报告正常，骨穿也没有问题 。

简单生活

除了一个幼年特发性关节炎，还有抗核抗体不一样，其他和我们几乎一模一样。我们也是同济治的，也是转到你现在的这个科室。icu我们也治了20天。

菜菜子12

治疗效果挺好啊，后续还要化疗吗，还是停药观察

听涛观海

这个结果还是挺好的，肝功高一点，甘油三脂偏高要注意下饮食低脂！看这些没有看出来什么引起的噬血。八疗结束应该要停疗了吧

流星43

听涛观海 发表于 2022-4-6 23:05
这个结果还是挺好的，肝功高一点，甘油三脂偏高要注意下饮食低脂！看这些没有看出来什么引起的噬血。八疗结 ...

还有两次化疗，医生确诊说川崎病，也怕有幼年特发型风湿关节炎，肝功能上次正常，这次又高一点

流星43

菜菜子12 发表于 2022-4-6 22:59
治疗效果挺好啊，后续还要化疗吗，还是停药观察

还有两次化疗打完后，查风湿全套，现在查心脏冠脉扩张，川崎病

流星43

简单生活 发表于 2022-4-6 22:58
除了一个幼年特发性关节炎，还有抗核抗体不一样，其他和我们几乎一模一样。我们也是同济治的，也是转到你现 ...

我们在重症说是幼年特发型关节炎，后面出来普通病房，说是川崎病，风湿全套都没有问题。心脏冠脉扩张了

亮哥

       个人看了你家上传的检查结果，铁蛋白、细胞因子，血常规。肝功等噬血细胞综合征的主要指标都是正常的。 川崎病诱发的噬血，在群里有多例类似儿童，在没有其他问题的情况下，愈后都是很好的。建议加强护理，避免感染，饮食安全必须做好。预防性卡肺用药不能忘记，祝早日康复！

简单生活

流星43 发表于 2022-4-7 08:09
我们在重症说是幼年特发型关节炎，后面出来普通病房，说是川崎病，风湿全套都没有问题。心脏冠脉扩张了

那我们一样的情况哎，也是在重症的时候说是关节炎，后来到普通病房确定是川崎。也是不典型川崎合并噬血细胞综合征了。

小哲墨翊

如果确诊川崎引起，那就真的是不幸中的万幸，这种是属于明确病因的、好治型的噬血细胞综合征，做好孩子的卫生和血项监测，一定会很快康复的，加油

漂泊

不知道有没有杨梅舌，眼底出血，手足有出血点等症状，如果确诊为不典型川崎，心脏彩超动脉扩张是否严重呢？还有如果确诊川崎还是要做一个与川崎点位基因相关的基因检测看看有没有原发可能性是隐性还是显性？
个人觉得虽然川崎的核心是看心动脉扩张与否，但也要结合临床整体情况和排除一下基因问题，以便于后期的方案确定。单就川崎引起的话关节是不会有炎症的！血沉结果和细胞因子还好！特发性关节炎个人觉得概率不大！仅供参考！以大夫判断为准。

尢乂.

建议来北京协和，找宋红梅主任。引用宋主任一句话，孩子小风湿那些指标，有可能都是阴性！

流星43

简单生活 发表于 2022-4-7 09:44
那我们一样的情况哎，也是在重症的时候说是关节炎，后来到普通病房确定是川崎。也是不典型川崎合并噬血细 ...

是的，在家里医院一直查不出来

流星43

小哲墨翊 发表于 2022-4-7 09:49
如果确诊川崎引起，那就真的是不幸中的万幸，这种是属于明确病因的、好治型的噬血细胞综合征，做好孩子的卫 ...

谢谢！希望只是川崎病引发的嗜血，医生说的半个月后在查风湿全套，就怕会合并关节炎噬血

流星43

漂泊 发表于 2022-4-7 09:58
不知道有没有杨梅舌，眼底出血，手足有出血点等症状，如果确诊为不典型川崎，心脏彩超动脉扩张是否严重呢？ ...

没有杨梅舌头，没有眼底出血，就手指有点脱皮，心脏冠脉扩张2.5.1.5.1.4今天又复查了，一共三次结果都是一样的，进重症监护室前查的，就是这样的情况，就到重症去了，现在出来普通病房做了两次，一样的，医生说恢复很慢，之前在老家市医院两次查心脏彩超都没有问题，这个川崎病瘾藏的太深了，让医生无法判断出来，之前就是发烧，起红疹，每天都烧，还自行退烧，后面在医院被传染的，轮状病毒，吐，拉肚子，如果早点发现早治疗就不会噬血细胞综合征了。

流星43

尢乂. 发表于 2022-4-7 10:03
建议来北京协和，找宋红梅主任。引用宋主任一句话，孩子小风湿那些指标，有可能都是阴性！

谢谢

简单生活

你需要重点关注复查一下抗核抗体那个指标，我看你宝宝那个是1:320了，是阳性的了，这个好像是风湿方面的一个指标，我们当时是1:100（弱阳性），3个月复查就转阴了。其实关于不典型川崎，如果在发热10天内用丙球的话，可以降低大约三分之一冠脉扩张的概率。我在武汉儿童医院，武汉同济医院3个风湿免疫科教授都咨询过，说我们是川崎病，后期我去北京评估噬血的时候，也咨询了北京儿童医院风湿免疫科的2个教授（带了所有的检查资料，还有把数据整理好的文档），他们都说是不典型川崎，而且他们比较认可同济胡秀芬，武汉儿童的丁艳，唐红霞教授的。
当然直接去北京协和找宋红梅教授可能更好。
当时北京儿童医院教授的说法是川崎其实最主要看恢复期有没有蜕皮，我们当时早期在同济胡秀芬那看的，也是没什么典型的川崎特征，甚至我们冠脉一直都好好的，没扩张的。但是教授还是说我们是不典型川崎，打了丙球。但是当时我们孩子手臂打卡介苗的位置发红了，川崎好了后，就不红了。