请选择 进入手机版 | 继续访问电脑版

快捷登录

噬血细胞综合征之家

查看: 8481|回复: 6

如何判断与治疗 儿童传染性单核细胞增多症 诱发的 噬血细胞综合征 —— 方拥军 教授

[复制链接]

73

主题

74

帖子

2万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
22953
发表于 2022-4-16 10:09 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国四川成都
       南京医科大学附属儿童医院 方拥军 教授 主讲


       噬血细胞综合征之家 病友会 主持人:

       传染性单核细胞增多症诱发噬血细胞综合征的病情多吗?传单诱发噬血的儿童是否必须化疗?治疗效果如何?愈后的生活质量如何?


       视频 如下:




       方拥军 教授:

       这个病友的提问,真的问的蛮好的,这个有些时候也是我们临床基础学的困惑。


       传染性单核细胞增多症绝大多数都是治疗效果,愈后很好的,不需要太多治疗的。尽管它有表现发热、肝脾肿大、但是一般是不会出现噬血细胞综合征的。一般情况下,传单的白细胞是正常的,或偏高的,不会有贫血、血小板减少。

       什么情况下会发生噬血细胞综合征?我们把它叫致死性传染性单核细胞综合征,它的EB病毒DNA载量特别高,这个时候如果发生了肝脾肿大,或者发生了贫血、血小板减少,那这个时候已经不是传单了。以前我们那是当小医生的时候,叫致死性传单,那个时候我们不懂噬血细胞综合征。 确实那种传单是致命的,不是普通的传单,那个时候的治疗是没有办法的。 但是,现有我们有办法了!如果是传单诱发的噬血细胞综合征,那我基本上按照噬血处理,以病情来判断,就是病情有多重,我们处理有多重。


       如果只是轻症的,我们以一般治疗为主,可能加点激素就可以了。 如果激素控制不了,这个时候我只有来上化疗,来阻止病人的炎症风暴反应。如果上了化疗以后,如果阻止不了,那我用DEP方案、门冬酰胺酶、甚至我们一些新的治疗药物,来阻止病情的发展。同时我们要进行基因检测,因为一般的传单不会发生噬血细胞综合征,因为理论上传单不会有基因缺陷,也没有其他问题。 那传单发生噬血,一定有基因缺陷吗? 不一定!因为我用激素把它控制好了,再观察,如果基因结果正常,那我对这种情况,也不一定要化疗。控制不好再上化疗,不行再二线化疗,然后再看基因结果,如果基因有问题,传单症状再一反复,那就造血干细胞移植。


传单诱发噬血细胞综合征.png


       治疗效果的话,我觉得传单诱发噬血要结合基因结果来判断。一般来说,大多数控制的很好。甚至不用化疗,少数是要化疗,极少数要做移植。

       愈后的生活质量跟治疗情有关系,如果很正常的治愈,生活治疗肯定没有影响。如果做了化疗,做了造血干细胞移植,有部分病人,因为排异啊,预处理的药物毒性作用啊,会影响了生活质量。但是现在我们做移植的理念,已经引入了新的概念。就是预处理选择药物的时候,尽量考虑和选择对远期的影响。现在我们也在对预处理方案,和其他一些医学团队合作,做一些工作,这也是我们对噬血细胞综合征的重要进展!谢谢!



       噬血细胞综合征之家 主持人:

       非常感谢方教授对传单诱发噬血的权威的解释!

回复

使用道具 举报

10

主题

1774

帖子

8343

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
8343
发表于 2022-4-16 16:36 来自手机 | 显示全部楼层 中国四川南充

回复

使用道具 举报

9

主题

1万

帖子

27万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
276324
发表于 2022-4-16 16:58 来自手机 | 显示全部楼层 中国四川成都
感谢方主任讲解,通俗易懂!
回复

使用道具 举报

26

主题

6702

帖子

2万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
23459
发表于 2022-4-16 19:51 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南
感谢方教授的分享!
回复

使用道具 举报

29

主题

5978

帖子

2万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
21795
发表于 2022-4-17 17:33 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东青岛
方教授的解答还是挺容易听懂的
回复

使用道具 举报

0

主题

1

帖子

6

积分

新手上路

Rank: 1

积分
6
发表于 2022-4-18 16:50 来自手机 | 显示全部楼层 中国浙江

回复

使用道具 举报

10

主题

2765

帖子

1万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
10548
发表于 2022-4-24 06:22 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北廊坊
感谢方教授的指导分享
回复

使用道具 举报

热门推荐
56岁母亲从江苏到上海,再到北京,一路抗噬血的历程
56岁母亲从江苏到上海,再到北京,一路抗噬
妈妈是今年过完年阳了之后,做了个喉咙息肉切除手术,之后就开始低烧,每天都会有一两
60岁母亲今天确诊NK/T淋巴瘤合并噬血,有EB病毒感染,到底要不要去北京?
60岁母亲今天确诊NK/T淋巴瘤合并噬血,有EB
我妈妈连续发烧40天,之前当肺炎治疗耽误了时间,现在人已经非常虚弱,上周二入院检查
58岁父亲确诊噬血细胞综合征,有肾病综合征,找不到噬血病因,麻烦大家帮忙看看
58岁父亲确诊噬血细胞综合征,有肾病综合征
先描述一下就医完整经过,尽可能详细。病人的基础情况是:40年烟酒史,烟一天
58岁女,不明原因嗜血细胞综合征,帮忙看下检查报告
58岁女,不明原因嗜血细胞综合征,帮忙看下
病人最初是在老家莫名瘦了很多,然后发烧去医院检查是甲亢,输液不烧了就开了药
四岁多eb病毒噬血细胞综合征, 化疗期间复发是否需要移植?北京友谊医院的最新评估
四岁多eb病毒噬血细胞综合征, 化疗期间复
各位大佬好!小女6月28号之前反复发烧半个月,当地治疗诊断支原体感染,6月29
孩子已经停疗三个多月了,写写免疫、消毒、护理方面的经验  ——  病友分享
孩子已经停疗三个多月了,写写免疫、消毒、
(3岁10个月孩子EB病毒感染相关噬血细胞综合征停疗后恢复过程的经验之谈)很久没
4岁多男孩噬血细胞综合征,原因暂时不明,基因报告说要移植
4岁多男孩噬血细胞综合征,原因暂时不明,
孩子确诊噬血1个多月了,已经化疗6次了,噬血原因暂时没有找到。今天医生看了
烦请大佬们帮忙看看结果,指导下一步应该如果做?
烦请大佬们帮忙看看结果,指导下一步应该如
孩子今天十周半,2021年8月感染EB病毒确诊传单,前以为普通病毒感染发烧3天会
4岁多小孩停药十个月,eb病毒全血终于转阴了,太TM不容易了!
4岁多小孩停药十个月,eb病毒全血终于转阴
小孩去年三月确诊eb病毒引起的噬血细胞综合征,在纯激素治疗的情况下顺利停药
重症联合免疫缺陷病(SCID)与噬血细胞综合征在诊治中的关联
重症联合免疫缺陷病(SCID)与噬血细胞综合
重症联合免疫缺陷(SCID)是一种罕见的、遗传性的免疫系统疾病,患者的免疫系
您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

微信工作号
191-5015-3817 周一至周日:09:00 - 21:00

免责声明:任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断.病友,医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,请谨慎参阅,本站不承担由此引起的任何法律责任.

Powered by HLHHOME.COM! X3.4 © 2001-2019 噬血细胞综合征之家

快速回复 返回顶部 返回列表