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噬血细胞综合征之家

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如何判断与治疗 儿童传染性单核细胞增多症 诱发的 噬血细胞综合征 —— 方拥军 教授

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发表于 2022-4-16 10:09 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国四川成都
       南京医科大学附属儿童医院 方拥军 教授 主讲


       噬血细胞综合征之家 病友会 主持人:

       传染性单核细胞增多症诱发噬血细胞综合征的病情多吗?传单诱发噬血的儿童是否必须化疗?治疗效果如何?愈后的生活质量如何?


       视频 如下:




       方拥军 教授:

       这个病友的提问,真的问的蛮好的,这个有些时候也是我们临床基础学的困惑。


       传染性单核细胞增多症绝大多数都是治疗效果,愈后很好的,不需要太多治疗的。尽管它有表现发热、肝脾肿大、但是一般是不会出现噬血细胞综合征的。一般情况下,传单的白细胞是正常的,或偏高的,不会有贫血、血小板减少。

       什么情况下会发生噬血细胞综合征?我们把它叫致死性传染性单核细胞综合征,它的EB病毒DNA载量特别高,这个时候如果发生了肝脾肿大,或者发生了贫血、血小板减少,那这个时候已经不是传单了。以前我们那是当小医生的时候,叫致死性传单,那个时候我们不懂噬血细胞综合征。 确实那种传单是致命的,不是普通的传单,那个时候的治疗是没有办法的。 但是,现有我们有办法了!如果是传单诱发的噬血细胞综合征,那我基本上按照噬血处理,以病情来判断,就是病情有多重,我们处理有多重。


       如果只是轻症的,我们以一般治疗为主,可能加点激素就可以了。 如果激素控制不了,这个时候我只有来上化疗,来阻止病人的炎症风暴反应。如果上了化疗以后,如果阻止不了,那我用DEP方案、门冬酰胺酶、甚至我们一些新的治疗药物,来阻止病情的发展。同时我们要进行基因检测,因为一般的传单不会发生噬血细胞综合征,因为理论上传单不会有基因缺陷,也没有其他问题。 那传单发生噬血,一定有基因缺陷吗? 不一定!因为我用激素把它控制好了,再观察,如果基因结果正常,那我对这种情况,也不一定要化疗。控制不好再上化疗,不行再二线化疗,然后再看基因结果,如果基因有问题,传单症状再一反复,那就造血干细胞移植。


传单诱发噬血细胞综合征.png


       治疗效果的话,我觉得传单诱发噬血要结合基因结果来判断。一般来说,大多数控制的很好。甚至不用化疗,少数是要化疗,极少数要做移植。

       愈后的生活质量跟治疗情有关系,如果很正常的治愈,生活治疗肯定没有影响。如果做了化疗,做了造血干细胞移植,有部分病人,因为排异啊,预处理的药物毒性作用啊,会影响了生活质量。但是现在我们做移植的理念,已经引入了新的概念。就是预处理选择药物的时候,尽量考虑和选择对远期的影响。现在我们也在对预处理方案,和其他一些医学团队合作,做一些工作,这也是我们对噬血细胞综合征的重要进展!谢谢!



       噬血细胞综合征之家 主持人:

       非常感谢方教授对传单诱发噬血的权威的解释!

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发表于 2022-4-16 16:36 来自手机 | 显示全部楼层 中国四川南充

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发表于 2022-4-16 16:58 来自手机 | 显示全部楼层 中国四川成都
感谢方主任讲解,通俗易懂!
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发表于 2022-4-16 19:51 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南
感谢方教授的分享!
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发表于 2022-4-17 17:33 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东青岛
方教授的解答还是挺容易听懂的
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发表于 2022-4-18 16:50 来自手机 | 显示全部楼层 中国浙江

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发表于 2022-4-24 06:22 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北廊坊
感谢方教授的指导分享
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