幼年特发型关节炎（全身型？）川崎病，噬血细胞综合征

流星43 · 发表于 2022-5-26 22:00

孩子当时在医院一直发烧，起红疹，一个月都在住院，持续发烧，高烧到40.4度，无法确诊，来武汉医院检查诊断噬血细胞综合征，幼年特发型关节炎。在ICU住了22天，当时肝脾肿大，心脏冠脉扩张，铁蛋白最高14700，用了大剂量激素，甲强龙，丙球蛋白，还有好多药，忘记了，反正效果不好，又复发了，高烧又持续，用化疗药，依托泊苷治疗，用了两次，不发烧了，用第三次时又发烧一天，后面一共化疗十次，一直不发烧了，后面说是川崎病，现在吃的环疱素0.25，醋酸泼尼松2片半，阿司匹林一颗的3分之1，骨化醇五滴。现在心脏彩超还是冠脉扩张，没有缩小。肝脾检查，明天做。大家帮忙看看以下结果呢？

流星43 · 发表于 2022-5-26 22:02

望大家帮忙看看，这个是十次化疗后，出院，各了一个月后的复查结果。希望大家帮我看看，我们的噬血情况，有没有风湿关节炎？

尢乂. · 发表于 2022-5-26 23:00

如果是幼特，一线化疗依托泊苷治表不治本，后期孩子还会出皮疹发烧，建议随诊专业风湿科。

俩暖男 · 发表于 2022-5-26 23:28

八周化疗对于噬血来说可以缓解，但是对于幼特不起作用，治疗原发病噬血才不会复发，建议去专业风免科规范治疗才能解决问题！

流星43 · 发表于 2022-5-27 09:33

俩暖男发表于 2022-5-26 23:28
八周化疗对于噬血来说可以缓解，但是对于幼特不起作用，治疗原发病噬血才不会复发，建议去专业风免科规范治 ...

是的，在风湿免疫科，还是在ICU的方案，转普通病房就吃了醋酸泼尼松片，阿司匹林，环疱素一直在吃

流星43 · 发表于 2022-5-27 09:34

尢乂. 发表于 2022-5-26 23:00
如果是幼特，一线化疗依托泊苷治表不治本，后期孩子还会出皮疹发烧，建议随诊专业风湿科。

幼年特发型打的问号，川崎病噬血确诊了

菜菜子12 · 发表于 2022-5-27 10:21

检查都还可以的，铁蛋白，细胞因子都好的，噬血控制住的话，还是针对原发病进行治疗

亮哥 · 发表于 2022-5-27 10:23

你家楼上检查结果的风湿指标，都是正常的。估计医生后期检查后，再次判断的川崎病诱发噬血细胞综合征。川崎病的特点就是冠状脉扩张，这个的恢复需要治疗时间的。另噬血的关键指标都是正常的。其他略有浮动的，没有什么大问题的，遵医生医嘱对症处理即可。

群里川崎病合并噬血的小朋友，愈后都是很好的，只是后期针对川崎的治疗需要一定的时间。做好随诊治疗。祝好！

漂泊 · 发表于 2022-5-27 11:59

亮哥发表于 2022-5-27 10:23
你家楼上检查结果的风湿指标，都是正常的。估计医生后期检查后，再次判断的川崎病诱发噬血细胞综合 ...

更认可你的说法！风湿指标一般不会中途完全正常。预祝早日康复。

简单生活 · 发表于 2022-5-27 16:33

我们也是同济治疗的，在icu怀疑是幼特合并噬血，川崎是确诊的，后来转到免疫科，确诊的是川崎合并噬血，我们风湿指标只有抗核抗体是1:100（弱阳性），三个月后复查就正常了。一直在科主任（或副主任）那门诊复查了。现在停药1年1个月了。胡教授特别好，也会为病人着想，会为病人省钱，没必要的检查不让做！我们川崎是不典型川崎，还好及时看了胡教授的门诊，确诊川崎，及时用了丙球，冠脉一直没问题，但是还是在另外一个医院耽误了，合并噬血了。说多了都是泪。