41岁，不明原因噬血，请大家帮忙指点一下？感谢！

YNWZM

      1、病人信息：女，41岁，9年前患淋巴结核吃药6个月痊愈，打完第二针疫苗将近1年；

      2、发病情况：2022年5月1日开始发冷发烧，诊断为病毒+细菌感染，急疹输液4天；6日住院治疗，期间持续高烧，最高温度41度；20日确诊噬血细胞综合征，21日开始打依托泊苷，23日止住发烧；6月11日再次发烧38.4度，增加盐酸莫西沙星注射液后温度恢复正常；6月24日出院，吃药治疗。

      3、治疗方案：

      a)  每周抽血复查，每10~15天住院打一次依托泊苷；总计已打10次；

      b)  目前服用：异烟肼片、双环醇片，阿卡波糖版，曲安西龙片，盐酸莫西沙星片，碳酸钙D3片，阿昔洛伟片，兰索拉唑肠溶片，诺科飞，芦可替尼，熊去氧胆酸胶囊(治疗胆囊)。

      4、病人目前状况：

      a)   噬血症状治疗中(见附图)；

      b)   胆囊体积大，张力高，有大量沉积物；

      5、请教：

      a)   我们的症状是否已得到有效控制？

      b)   通过上述检查能排除淋巴问题吗？

      c)   想查到噬血原因，还需要做哪些检查？

      d)   有什么好的建议？

      近期检查情况：

菜菜子12

化疗期间需要服用大白片（磺胺）预防卡肺，看血常规，肝功能，铁蛋白都挺好，噬血应该是控制住了，eb病毒是正常的，挺好的，噬血有很多是不明原因的，这种就以控制病情为主，后期减药停药观察，基因检查有做过吗

YNWZM

基因检测，只做过PACEseq和PMseq，其他的检查没做过

YNWZM

菜菜子12 发表于 2022-8-26 14:20
化疗期间需要服用大白片（磺胺）预防卡肺，看血常规，肝功能，铁蛋白都挺好，噬血应该是控制住了，eb病毒是 ...

基因检测，只做过PACEseq和PMseq，其他的检查没做过

听涛观海

铁蛋白，SCD25，血常规这些指标看，噬血控制了，病情也稳定；没有巨细胞病毒和EB病毒感染，也没有风湿原因，在病原微生物检查发现头葡萄球菌，不知道是否这个原因？
另外你发的PACEseq和PMseq是检查病原微生物的，不是基因检查，最好还是查查看是否基因问题

YNWZM

听涛观海 发表于 2022-8-26 15:26
铁蛋白，SCD25，血常规这些指标看，噬血控制了，病情也稳定；没有巨细胞病毒和EB病毒感染，也没有风湿原因 ...

我们是不是也去友谊做个评估呢？

菜菜子12

YNWZM 发表于 2022-8-26 16:08
我们是不是也去友谊做个评估呢？

有条件的话可以去评估下，看看后续如何治疗

未来已来

菜菜子12 发表于 2022-8-26 21:20
有条件的话可以去评估下，看看后续如何治疗

好的，谢谢

木易56

目前指标看上去噬血是缓解的，治疗前期petct有考虑淋巴瘤，有没有做过活检？基因也要排查下，成人也有几率是原发性，有条件还是去北京友谊评估下最好，毕竟这个病经验很重要，地方医院经验还是没那么丰富。

亮哥

       你家上传的结果，从噬血细胞综合征的关键指标来看，个人认为基本上都是正常的，噬血是缓解状态。

       从诱因方面来看，的确常规检查的病毒结果都是正常的。病原学基因结果也没有明确的定论。的确没有找到噬血的明显诱因。但是从PETCT结果来看，颈部、腋窝、腹部等淋巴结存在SUN升高，尤其是颈部及腋窝淋巴结为主。这种情况需要排除淋巴瘤的问题。不知道你家就这几个部位的差异，做过淋巴结病理活检没有呢？

YNWZM

木易56 发表于 2022-8-26 21:45
目前指标看上去噬血是缓解的，治疗前期petct有考虑淋巴瘤，有没有做过活检？基因也要排查下，成人也有几率 ...

当时安排做活检了，因为噬血发展太快，血小板降到了23，没有做成活检，就直接用药了；一用药，淋巴结就下来了；正在安排去友谊评估一下，现在挂不上王的号，正在排除，但是一直没号

YNWZM

亮哥 发表于 2022-8-26 23:05
你家上传的结果，从噬血细胞综合征的关键指标来看，个人认为基本上都是正常的，噬血是缓解状态。

...

没做成，做了PET后，就约了淋巴活检，因为血小板掉得太快，医生没敢做手术，就赶紧治疗了。一治疗就下去了，到现在也没做成；后来说切脾做活检，结果再做PET，脾也下去了，也没做活检了。不过上次检查，好像腋下的淋巴结果稍大，医生让观察

亮哥

YNWZM 发表于 2022-8-27 07:03
没做成，做了PET后，就约了淋巴活检，因为血小板掉得太快，医生没敢做手术，就赶紧治疗了。一治疗就下去 ...

       你家这种情况，只有噬血治疗缓解停药后，看看后期淋巴结会不会变化了，类似情况都是这样随诊的。另有时间和条件，尽快北上会诊检查吧。挂号问题，问问群里，有老病友在群里答复的。祝好！

YNWZM

亮哥 发表于 2022-8-27 08:33
你家这种情况，只有噬血治疗缓解停药后，看看后期淋巴结会不会变化了，类似情况都是这样随诊的。 ...

好的，谢谢