1岁半不明原因噬血，帮忙看一下什么时候第一次噬血发作的时间？

i许冰℡15076768 · 发表于 2022-8-30 00:13

   患儿一岁半，7月2号臀部起皮疹(皮疹略突出皮肤表面)当日去诊所诊断为湿疹开炉甘石外敷。连敷2天臀部皮疹消退大腿又起，听中医说法疹子是湿毒发出来就好就没有继续外敷皮疹加重，中途4天用艾叶草泡水洗澡(水温稍热，其中有两天用过蒲公英)。每次泡完澡皮疹加重第二天下午症状减轻，咽喉处又有数枚疱疹，开始喷开喉剑，皮疹开始蔓延四肢，躯干零星几个，面部伴有风团开始轻微流鼻涕。

   7号中午发烧口服美林退烧，再去诊所看病诊所开药盐酸西替利嗪和抗病毒口服液，退烧药药效过体温上升，一天大概用4次退烧药。

   10号到天津儿童医院看病，诊断为多形红斑和疱疹性咽颊炎。当日住院按多形红斑治疗，10号血常规 HBG 115g/L，WBC 6.38*10的9次方/L，N 49%，L 41%，M 9%，E 1%，PLT  109*10的9次方/L， CRP6.64mg/g，铁蛋白1866ng/ml。10号-12号用药阿昔洛韦，头孢曲松钠，左卡尼汀。

   13号加药厄他培南甲龙10毫克；14号退烧(7号开始发烧，中途没退烧烧)；15号肝功能铁蛋白接近正常；16、17号 2天输免疫球蛋白(丙球)10瓶；17号开始高烧最高体温40.5度，用美林和泰诺林均没有明显效果，全身密密麻麻的起皮疹痒的厉害，院方怀疑是药物超敏；20号甲龙增加到35毫克，怀疑药物过敏停掉其他药物，只用甲龙和护肝药；21号加药复方甘草酸苷注射液，甲龙增加到220毫克退烧(17号高烧)

   22-26号甲龙每天输220毫克，其他药物基本停掉，7月23号生化各项数值都特别高，铁蛋白41748，肝功高出正常十多倍。在天津儿童医院骨穿腰穿及血培养均正常。未发现噬血现象。天津没有做nk细胞活性和scd25的检查。27号甲龙每天35毫克

   28号到北京儿童医院住院治疗，用甲龙24毫克和复方甘草酸苷注射液治疗；7月31号确诊噬血细胞综合征原因待查；8月3号加药盐酸氨溴索；8月6号患儿流鼻涕感冒；8月8号开始发烧39.5度，大概20分钟从36.5发烧至39.5，用美林可以退至正常体温，发烧后输丙球；8月11号下午口服芦可替尼晚上退烧；8月15号检查肝功能不好，给予培门冬口服类药物；8月19号病情稳定出院随诊治疗

   出院诊断药物超敏综合征，不明原因噬血(暂时排除基因、肿瘤和EB病毒)(北儿住院结果家属看不到，能提供的检查资料太少)

   孩子住院治疗时间长，请大佬们帮忙看一下。

   孩子什么时候开始有噬血细胞综合征迹象出现？噬血有没有潜伏期？

i许冰℡15076768 · 发表于 2022-8-30 00:32

8月25和28的血常规，不知道为什么在最上边。
看的时候请大佬们多费心

菜菜子12 · 发表于 2022-8-30 08:00

最近的血常规，肝功能还可以，7月23铁蛋白比较高，可能噬血在活动

i许冰℡15076768 · 发表于 2022-8-30 08:47

更正一下:第一次起皮疹开始并无痒感，住院后第二天(11号开始痒，随后几天瘙痒明显加重)。后体温平稳，皮疹也减轻；17号发烧后皮疹再次加重无明显痒感，怀疑药超；8月8号在北京儿童医院再次发烧，皮肤发花，和天津药超皮疹类似，不痒，大夫再次怀疑药超。

i许冰℡15076768 · 发表于 2022-8-30 08:48

菜菜子12 发表于 2022-8-30 08:00
最近的血常规，肝功能还可以，7月23铁蛋白比较高，可能噬血在活动

谢谢您

听涛观海 · 发表于 2022-8-30 09:20

7月23号开始铁蛋白很高了，甘油三酯升高，纤维蛋白原低，发烧，脾大，但是血项好像没有复合噬血，骨穿中没有噬血细胞，NK活性和SCD25没有检测，也不确定是否满足了噬血的5条指标，就算当时是噬血，现在也稳定了；后来的结果25号血项没有打到噬血指标，SCD25也正常范围；8月底的检查血项也稳定了，肝功也基本正常，这情况都还不错了，后面医生说怎么治疗？