14岁EB病毒相关噬血，北上友谊医院，麻烦大佬们帮忙看一下最新的检查结果

陈凤 · 发表于 2022-8-31 14:35

   女，14 岁2022-03-04 “发热3 天，发现三系减少2天”入院。查体：神志清楚，面色及口唇稍巷白，全身皮肤末见皮珍及出血点，全身洩表淋巴结未触及肿大：心肺（一〕，肝肋下未触及，脾脏肋下3cm。根据患儿反复发热，脾大，血象示三系下降、铁蛋白升高（4504. 1ng/ml）、甘油三的升高（3.59mmo1/L）、纤维蛋白原低 (18/L）、SCD25:22440/mL，骨髓细胞学：见噬血细胞，诊断 “噬血细胞综合征，明确。分析原因：

   1）感染相关性：EBV 1. 14B+5,余病原学检查未见明显异常。

   2）自身免疫性疾腐相关性？忠儿无骨痛、皮瘆表现。自身扰体检查均阳性。考虑可能性不大。

   3）肿瘤性？：忠儿骨筋细胞半未见肿瘤细胞，骨遊流式细胞学检查无异常。2022-03-09上腹 MR 平扫+增强：1,肝右叶多发病变，脾脏多发病变并出血、脾周少量积液，左肾病变；结合临床考虑嗜血细胞综合征改变。腹部超声，脾脏局灶性无灌注病变，肝右叶及左肾局灶声像异常。因惠儿查体浅表淋巴结未触及，未能行淋巴结活检，结合超声及腹部 MRI 提示，经全院会诊，考虑噬血细胞综合征致肝脾损伤可能，淋巴瘤可能性不大，暂不行肝脾活检。

   4）原发性噬血？：完善全外显检测：未见异常。

   根据上述分析，考虑患儿噬血细胞综合征为 EBV 感染所致。2022.03.05 开始 CCHG-HLI-2018 化疗方案治疗，经治疗惠儿病情好转，诱导第 5周惠儿噬血呈 CR（血象恢复正常、铁蛋白、TG、Fib 正常，BBV 转阴），期间复查超声提示：肝脾病变较前好转。超声科意见认为肝脾病变为噬血感染及细胞因子所致，继续随访病人。

   04.21＜惠儿噬血诱导治疗？周左右）惠儿出现再次反复发热，抗感染治疗无效，铁蛋白、甘油三酯呈上升趋势，纤维蛋白原下降趋势，考虑噬血复发，且EB 病毒血炎 DNA 拷贝上升，2022.05.06 开始 CCHG-ALH-2018 二线方案 (L-DEP)治疗，经治疗患儿体温稳定，噬血相关指标恢复正常。因患儿反复噬血，要求继续随访。

   因孩子病情持续治疗的效果不好，于一周前北上友谊医院找王昭教授，现在住进血液科了，最新的检查结果如下，请大家帮忙看下：

PWLLF · 发表于 2022-8-31 15:35

你们家情况很危险，三系降低，纤维蛋白原降低，肝肾功能损伤。建议马上输血“冷沉淀”或者“纤维蛋白原”。再说结论，噬血是肯定的，eb病毒也有，但是nk细胞活性那么高，希望不是慢活EB，以医生治疗为准，祝你好运

亮哥 · 发表于 2022-8-31 15:36

你家铁蛋白、SCD25结果均高；EB病毒全血结果和血浆结果也是很高，达到6次方；EB病毒淋巴细胞亚群以T、NK细胞感染为主，也是非常不好的。血常规、肝功、凝血结果整体看都是很差的。不知道发烧情况如何？就此说明之前在地方医院的治疗，没有控制住孩子的病情。

既然已经住院了，建议积极配合医生治疗。另你家之前在地方医院治疗时间比较长了，在现有结果下，无论是EB病毒相关噬血，还是慢活EB，家长都要做好移植的充分准备，以备最后一搏！加油！