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噬血细胞综合征之家

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15岁确诊白血病,合并慢活EB引起的噬血细胞综合征

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发表于 2022-10-12 16:01 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国辽宁
       2022年6月初,孩子身上起皮疹,大连皮肤病医院诊断玫瑰糠疹。月末腿疼高烧,中考结束后第一时间去大连医院儿科检查,怀疑是白血病。

       2022年7月1日在沈阳医院儿血骨穿检查确诊为急性b型淋巴性白血病。连续三周化疗,中位骨穿缓解不好,有35%残留。第四周连续三天化疗药。血象降到最低点,单核、中性粒都是零。从八月初孩子开始发烧,ct诊断为肺炎,并且有真菌感染,鼻炎、结膜炎也发作了,期间一直用抗菌抗炎药,美平,万古,舒普深,伏立康唑,科赛斯,威凡。1-3-β-D葡聚糖值一直超过上限600,仅仅在九月中旬有一次降到400左右,目前依然超过600。crp值也一直比较高,100-200多。

       8月18日开始用了大约十天的两性霉素b,期间孩子一直高热。偶尔有胃疼肚子疼,b超检查肝脾肾有感染灶(入院检查时都没有)。到9月初血项逐渐恢复,但依然发烧,做了末位骨穿,提示完全缓解。9月5日开始用了三天的依托泊苷,血象再次掉到低点。外检(ngs)显示血液和胸水都有ebv病毒和cmv病毒感染,但是血液EB病毒DNA是阴性的,打了更昔洛韦和三天丙球,退烧了一周左右。血液科大主任告知我们是EB病毒慢性感染引起的噬血细胞综合征,但很少见到我家这种症状合并及表现的。

       9月17日开始呕吐,吃喝都吐。9月18日感染性休克转到picu抢救,在picu11天,其中九天昏迷状态,醒来第二天回到血液科病房。在重症时进行了血液透析和血浆置换,身上开始严重脱皮,全身都脱皮。回血液病房是时白细胞50多,picu怀疑复发,做了骨穿腰穿提示没有复发。但脑脊液中有白细胞,外检显示脑脊液还有eb病毒,当晚有抽搐表现,眼睛不受控制上翻,一次几秒钟,发生了五六次,隔天再没有这种情况。没有办法清晰的讲话。咳血、四肢无力,连续几天都是被动体位。三四天后症状都逐渐缓解,但依旧发烧,在picu和血液病房又连续打了四天丙球,抗病毒抗菌消炎药都有在用。

       10月5日有又连续打了两天小计量依托泊苷,单个核再次降到0。血清铁蛋白测了几次都大约于1500。10月初到现在稀释后的值大约2000-3900-2900-1450。10月1日头磁检查结果头部MRI和DWI未见明显异常。


       请大佬们帮忙看看孩子的情况是不是必须要立刻移植?孩子的因为一直住院心理状态特别不好,身体情况也不行,现在只有60斤左右(生病前90斤),最近一个月都是卧床休息状态,打算回家休息十天八天的缓解一下,又担心病情进展不受控制。大佬们,麻烦给些经验帮助吧。


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发表于 2022-10-12 17:41 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东青岛
这个情况真是罕见,白血病合并噬血,慢活eb没有确诊吧?这个情况估计只有移植能治疗了,当地治疗这样罕见情况肯定不如北京,有条件还是尽快去北京找专家看看怎么治疗
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发表于 2022-10-12 18:12 来自手机 | 显示全部楼层 中国广东
我们家小孩是2021年确诊的不明病因噬血细胞综合征,也有抽搐的问题,不过没有你们那么频繁。2022年确诊白血病,这个时候噬血是缓解了的,就直接上白血病治疗方案,走5个疗和放疗,9月份做的移植。从你的资料上看,你们家白血病治疗期间是缓解了,后面是因为细胞低,病毒感染诱发的噬血细胞综合,也有中枢问题,这么复杂的情况,大概率也是要移植的。只是你们家目前的身体情况,很多问题也要考虑的,毕竟清髓的化疗药很重,具体的还是要听医生怎么说!还有资料上没有慢活eb的证据啊!
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发表于 2022-10-12 18:17 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
情况比较复杂,eb病毒的检查有吗,基因有查过吗,铁蛋白看着有好转,如果是eb病毒引起的,又有白血病的话,应该是要移植的,有条件的话可以北京看一看,那里经验多些
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 楼主| 发表于 2022-10-12 18:49 来自手机 | 显示全部楼层 中国辽宁
在NGS做的外检,血液胸水和脑脊液里都有ebv病毒,又外检的报告
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发表于 2022-10-12 19:37 来自手机 | 显示全部楼层 中国江西
首先你们家刚发病的时候那些病毒检查都做了么,是刚开始就感染的还是白血病治疗中间感染的,其次你们的重点好像一直在白血病上,对于病毒有系统的治疗么,这种情况比较复杂,症状又比较多,还是尽快找权威医生评估,已经有好几个月了,不宜再拖
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发表于 2022-10-12 20:23 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖南长沙
Eb病毒相关检查发一下,不一定是慢活eb,噬血其他检查有吗?scd25,nk活性,细胞因子,cd107a等等,只看铁蛋白不是很高。
看你家在当地治疗还是有点乱,尤其是噬血和eb相关检查和治疗,建议有条件赶紧去更权威更有经验的医院,你家的情况很可能需要两三家医院的权威医生联合会诊。
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发表于 2022-10-12 20:39 来自手机 | 显示全部楼层 中国江苏徐州
白血病是怀疑,慢性活动性eb病毒感染目前的状况也不能肯定,嗜血的各种检查指标也不全面,建议尽快转到更专业的上级医院做进一步的检查治疗,祝好!
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发表于 2022-10-12 20:45 | 显示全部楼层 中国四川成都
        楼上各位大佬病友说了很多经验了,现阶段你家情况是很不好的。如果脑脊液和胸水有EB病毒,这个是很麻烦的。但是血液里面又没有EB病毒,又是很奇怪的。关于EB病毒方案肯定要进一步监测检查。

        然后你家白血病与噬血细胞综合征,医生临床上是肯定的了。如果说你家还合并慢活EB,那真是哪个大咖医生拿到都棘手。这种情况我个人建议还是多院多科室会诊,找出EB病毒的病灶,缓解噬血,控制慢活EB,CR白血病,整体在缓解的情况下进仓,移植成功的几率才比较大。如果强行进仓,会提高移植的失败率。

        另你家孩子体重下降太多了,如果身体过于虚弱,在移植仓也是很危险的。至于中药的问题,我肯定不赞成的,像你家这种情况,病情过于复杂,而且噬血也是快速危险的,中药现阶段的确不适合你家的。个人建议还是问问北京的权威大夫,多方咨询下。祝好!
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发表于 2022-10-13 08:38 来自手机 | 显示全部楼层 中国吉林长春
       一般来说白血病的确诊是需要黄金诊断的一般差不了,正常的慢活eb是需要移植才能彻体治愈的,噬血综合症是一种单核巨噬细胞反应性增生组织细胞病,而白血病是由于干细胞恶性克隆性疾病,他们是不同的疾病,但是结合起来还是相当的复杂。正常来说移植对患者来说是一种可以无病生存的方式,但是患者现在身体情况不好,特别是肺炎这个特别影响移植后患者各种指标甚至危机生命,我认为现在如果有条件可以去上级医院看看,毕竟化疗与放疗的问题还是需要看患者的身体,如果可以控制肺炎以及其他炎症情况还是可以考虑移植的
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 楼主| 发表于 2022-10-13 09:06 来自手机 | 显示全部楼层 中国辽宁
谢谢前辈大佬们的分析与建议,我们是打算进京的,但是孩子的身体状况和北京的防疫政策,都让我们担心从这去北京的路上出现突发情况,希望能找到什么办法让孩子身体情况稳定一点
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