EB病毒相关噬血细胞综合征，tcr重排是淋巴瘤吗？

ZFXDR

       4岁小孩子因为噬血细胞综合征进急救室，EB病毒测了有700万。因为血小板太低，没有活检。后面问医生什么病，医生说eb病毒有关噬血伴淋巴瘤。我问医生，确诊淋巴瘤的依据？医生说：1、tcr阳性重排，2、骨髓和胸水都有异淋！我问医生确定吗？医生说：胸水有异淋，就说明是淋巴瘤了！在噬血论坛上，王昭医生有说eb病毒爆发导致噬血，有可能不是淋巴瘤，所以非常困惑！想请教下各位大佬。

灰色羽翼

我们家噬血爆发期查的有重排，后来治疗俩月稳定后，再查就没有了

ZFXDR

关键不是tcr重排的问题，关键是骨髓和胸水都出现异常淋巴细胞，这个可以断定是淋巴瘤？因为没有活检，目前直接上了间变大方案。想问问，eb病毒爆发导致噬血，会产生异常淋巴细胞？？？？

菜菜子12

淋巴瘤的确诊还是要通过活检，直接上淋巴瘤的方案感觉草率了，还是应该先控制住噬血，再查明原因

ZFXDR

菜菜子12 发表于 2022-11-4 10:10
淋巴瘤的确诊还是要通过活检，直接上淋巴瘤的方案感觉草率了，还是应该先控制住噬血，再查明原因

医生说，骨髓有异淋，但关键是胸水，胸水有异淋就算是淋巴瘤了。。。谁能跟我解释下这个依据吗？

菜菜子12

ZFXDR 发表于 2022-11-4 10:27
医生说，骨髓有异淋，但关键是胸水，胸水有异淋就算是淋巴瘤了。。。谁能跟我解释下这个依据吗？

还是要进一步明确，淋巴瘤分型很重要

ZFXDR

菜菜子12 发表于 2022-11-4 10:35
还是要进一步明确，淋巴瘤分型很重要

医生就说是T细胞偏成熟淋巴瘤，有做基因检测，但结果没出来。

矮油大叔kevin

Eb病毒10的6次方指标，血浆拷贝数多少呢？看分选指标淋巴细胞内病毒核酸定量还是低的阴性的，如果是游离高拷贝数，明显病毒裂解感染，导致异淋也是很常见的，细胞流式也支持异淋来源有活化的获得性免疫cd8胞毒t。基因重排只是一个某些淋巴细胞单克隆的依据，不是淋巴瘤的确定性诊断指标，只是一个参考，eb病毒感染也是基因重排阳性的一个重要因素，因此在没有活检详细病理诊断的支持下，不能轻易下淋巴瘤的结论。如果存在eb病毒裂解活化感染，且导致嗜血的问题，要积极控制嗜血和抗病毒，是否淋巴瘤，尤其cd8来源的外周t细胞淋巴瘤，要依据淋巴组织活检详细的病理诊断，甚至ngs测序分子遗传诊断。

亮哥

你家做过淋巴结的病理活检吗？或其他组织的？

ZFXDR

矮油大叔kevin 发表于 2022-11-4 10:42
Eb病毒10的6次方指标，血浆拷贝数多少呢？看分选指标淋巴细胞内病毒核酸定量还是低的阴性的，如果是游离高 ...

谢谢您！血浆拷贝数不懂医院有没有做，找不到具体检测单。小孩在picu上了一个小化疗，10天之后eb病毒量好像降到1万左右。目前刚上了间变大T淋巴瘤方案化疗一期。为什么没有做活检？因为噬血，在picu里面抢救，血小板太低了，医生说没法活检，所以就先救人再说。其实我们是认可医院的做法，但就是是否确诊淋巴瘤这块，还是有疑问。因为医生很肯定的跟我们说，胸水有异淋，就说明是了。我们没什么医学知识，最近在这个论坛上王昭医生的文章，感觉也不是那么肯定。

ZFXDR

亮哥 发表于 2022-11-4 10:58
你家做过淋巴结的病理活检吗？或其他组织的？

没有，因为情况紧急，直接抢救了，医生说要抓紧上化疗，血小板太低，活检血止不住！在picu呆了13天，情况好转了，目前在上间变大淋巴瘤方案，刚开始一期。

亮哥

ZFXDR 发表于 2022-11-4 11:06
没有，因为情况紧急，直接抢救了，医生说要抓紧上化疗，血小板太低，活检血止不住！在picu呆了13天，情况 ...

        医生从哪点确诊间变大淋巴瘤的呢？因为淋巴瘤也是分型的，分型是需要检验证据的。

矮油大叔kevin

ZFXDR 发表于 2022-11-4 11:04
谢谢您！血浆拷贝数不懂医院有没有做，找不到具体检测单。小孩在picu上了一个小化疗，10天之后eb病毒量好 ...

间变大的依据何在呢？淋巴瘤不是仅仅靠一个异淋和单克隆就能诊断的，太轻率和马虎了，尤其是明显eb病毒感染的情况下，必须考虑eb病毒感染导致的可能，如果想排查是否淋巴瘤，强烈建议活检上级医院会诊，周小鸽、张燕林等病理医生。

ZFXDR

我问了医生，医生就说是T细胞偏成熟的淋巴瘤，只是用间变大方案而已！具体分型也没跟我们说。。。

ZFXDR

矮油大叔kevin 发表于 2022-11-4 11:20
间变大的依据何在呢？淋巴瘤不是仅仅靠一个异淋和单克隆就能诊断的，太轻率和马虎了，尤其是明显eb病毒感 ...

医生说，是T细胞偏成熟淋巴瘤，只是用间变大化疗方案而已。。。。

ZFXDR

矮油大叔kevin 发表于 2022-11-4 11:20
间变大的依据何在呢？淋巴瘤不是仅仅靠一个异淋和单克隆就能诊断的，太轻率和马虎了，尤其是明显eb病毒感 ...

医生说，我们在picu上了小化疗，就是什么chop？做完之后再活检，就不准确了。。。所以我们也不懂怎么办？现在还可以再活检吗？？？

李敏48

EB病毒也会导致淋巴细胞不正常，但是TRC重排就诊断淋巴瘤并按照淋巴瘤化疗方案治疗会不会有点草率了？就跟楼上大神们说的，诊断淋巴瘤的还要病理活检诊断。如果只是EB噬血感染但是按照淋巴瘤方案化疗，那就亏大了。如果有必要还是转上级医院再诊断治疗。

ZFXDR

矮油大叔kevin 发表于 2022-11-4 10:42
Eb病毒10的6次方指标，血浆拷贝数多少呢？看分选指标淋巴细胞内病毒核酸定量还是低的阴性的，如果是游离高 ...

矮油大叔，请教您下，您说的“细胞流式也支持异淋来源有活化的获得性免疫cd8胞毒t”，这句话什么意思？能不能用白话文解读下，谢谢您！

ZFXDR

李敏48 发表于 2022-11-4 12:06
EB病毒也会导致淋巴细胞不正常，但是TRC重排就诊断淋巴瘤并按照淋巴瘤化疗方案治疗会不会有点草率了？就跟 ...

哎！现在就是已经上了化疗了！活检已经不准确了！

李敏48

ZFXDR 发表于 2022-11-4 12:08
哎！现在就是已经上了化疗了！活检已经不准确了！

建议还是转上级医院诊断治疗，化疗药都是有二次肿瘤风险的。