不明原因噬血细胞综合征，复发一次。目前状况良好，望各位病友支招！

舍得38 · 发表于 2018-12-9 13:35

   简单的说明一下我家情况，也希望得到更多病友以及医生意见及帮助。

   我女儿彤彤2013年8月11日出生，从小湿疹不断，在2015年8月突然发烧不退持续大概9天，在老家江西儿童医院治疗无果，并下发病危通知书说疑似噬血，当时听到这病的凶险情况整个人都快崩溃了，孩子脸色也日渐难看不断哭闹，肚子也胀的厉害（后来才知道是有积液，以及肝脾肿大）。在离开老家医院后就赶往北京儿童医院，最初去的两天并没有床位而且医院也需要做一次全面检查再安排入院，但孩子病情还在恶化，只能在急诊勉强打营养液维持，煎熬中度过了三天，检查结果也出了确定噬血（满足8条中的5条就可确认），医院安排进了北儿血三病房，当时主任张蕊，副主任张莉。在住院期间使用丙球后孩子各项指标好转，外围基因以及其他检查也相继出来结果，排除基因、eb、肿瘤等情况，最终被确定不明原因噬血。

   住院10天后孩子彻底好转，也能看到孩子一天天变样，逐渐恢复成原来活泼的样子。回家后继续上幼儿园，在1年多内一切正常。

   但不幸的是2017年7月又突然发烧了（个人感觉好像因为那几天打了一次疫苗），并且高烧不退，基于上次我们立刻赶往北京儿童医院复诊，结果又被查出噬血，当时整个人死的心都有了，幸运的是经过北儿的诊治孩子再次好转，各项检查全部重新做了，得出的结论还是不明原因。这次上了vp16化疗8周，期间也吃了激素。

   孩子于2017年10月回到家一切正常。到目前1年过去了孩子一切正常，但做为父母只要突然想起这病就提心吊胆，不知道接下去该如何处理，包括如何调整心态，孩子目前学也不上了，怕受一些小病感染，也不太去人多的地方。也借此平台向各位医护人员和提供帮助的病友真诚的说声感谢。接下去如何望大家指教！不胜感激！文笔不好，写的比较乱，大家见谅。

舍得38 · 发表于 2018-12-9 13:41

我家女儿这种情况在论坛比较少，希望得到大家的建议。

Iron.Wu · 发表于 2018-12-9 13:58

有些疫苗明确免疫有问题的禁忌，不排除打预防针引起复发，特别是对不明原因噬血，因为不明原因很有可能是目前我们不能发现的未知基因有问题，所以短时间内不建议打疫苗。你家目前挺好就好好生活好好观察吧。也许孩子大了免疫力提高就不会再有问题，这个谁也说不准。

徐辉 · 发表于 2018-12-9 15:29

小时候经常湿疹，说明还是有免疫问题，但是这个免疫问题随着成长能不能恢复也知道，只能观察了，我个人觉得能停药一年，还是比较乐视的，风湿免疫方面的检查可以查查。另外打疫苗要慎重，现在建议是一年以后可以打灭活疫苗，3年以后可以打减毒疫苗

亮哥 · 发表于 2018-12-9 17:20

估计长期湿疹还是和免疫方面问题有关，部分小孩随着成长免疫力会逐步健全正常。噬血的小朋友针对预防针这个问题，至今比较敏感，一年后可以打灭活类疫苗，三年后打减毒类疫苗。你在群里说孩子长期膝盖疼，在成长发育不缺钙的情况下，建议监测下风湿方面的问题。另噬血后的小朋友如何监管和成长，你家已经停药1年了，如果一切正常，估计还是要融入同龄人的圈子。打个比方，就如我家，我家现在就是该读书就读书，周末该出去混吃混喝就出去混吃混喝，当正常孩子养，因为噬血一些情况医生都无法预估，不如家长自己胆子大点，给孩子一个童年快乐的空间，不要让孩子心里觉得自己是有问题的。祝好！

舍得38 · 发表于 2018-12-9 19:12

亮哥发表于 2018-12-9 17:20
估计长期湿疹还是和免疫方面问题有关，部分小孩随着成长免疫力会逐步健全正常。噬血的小朋友针对预 ...

非常感谢。好人一生平安！

舍得38 · 发表于 2018-12-9 19:13

徐辉发表于 2018-12-9 15:29
小时候经常湿疹，说明还是有免疫问题，但是这个免疫问题随着成长能不能恢复也知道，只能观察了，我个人觉得 ...

非常感激！好人一生平安！

舍得38 · 发表于 2018-12-9 19:14

Iron.Wu 发表于 2018-12-9 13:58
有些疫苗明确免疫有问题的禁忌，不排除打预防针引起复发，特别是对不明原因噬血，因为不明原因很有可能是目 ...

感谢你宝贵的意见，这里让我们家属感到温暖。谢谢！

熊大 · 发表于 2018-12-9 19:50

建议你最好拿出过去两次的相关检查报告，特别是基因，cd107a，穿孔素等；你在群里说，张蕊建议持续观察…如果是有些蛋白表达有问题，那可能提示原发，也确实需要持续观察。如果实在不放心，应该再去一趟北京，把这些疑问搞清楚，如果确实没问题，后面也能放心生活。

arroa · 发表于 2018-12-9 20:36

根据楼主的描述，我个人有几点看法和建议
1、因为治疗时会用到的一些药物是免疫抑制剂，所以打疫苗要特别小心，必须要和主治沟通。这一点需要我们所有的家长注意。
2、小时候湿疹，又有莫名的发烧，需要考虑风湿免疫病可能。因为噬血不明原因的非常罕见，哪些暂时不知道原因的，大部分是因为没有查的彻底或者因为用药掩盖了病情。可以参考我们家的情况。论坛里有我写一些文章，可以看看。如果查风湿免疫，找家大点的医院，去风湿免疫科查，记住查之前一定不要吃激素或生物制剂的药。
3、同意楼上，继续系统的查找一下噬血的原因，
以上供参考