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噬血细胞综合征之家

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48岁,NK/T淋巴瘤自体移植后复发,现在进展为噬血加EB病毒感染,还有其他治疗方案吗?

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发表于 2023-3-9 22:05 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国广东
       我妈妈今年49岁,2020年确诊淋巴瘤nkt细胞淋巴瘤,当时是早期,病灶是鼻腔,后来行3次化疗,28次放疗,7个月后额头复发。后进行2次化疗,后pd1维持6个月,后自体移植。移植结束后因疫情没能进行维持治疗,5个月后就复发了,当时脾脏肿大,骨髓侵入,发烧,已经怀疑噬血细胞综合征,进行了P-gdp的两次化疗,之后pet显示无病灶,只有脾脏有个点,就进行了pd1加4天的阿扎胞苷,两星期后感染发烧,后来确诊噬血,伴有EB病毒感染,现不知怎么办?希望大家指教些经验。


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发表于 2023-3-10 09:58 来自手机 | 显示全部楼层 中国
看病理诊断瘤细胞t细胞来源,cd8丢失,eb病毒核酸拷贝淋巴细胞分选指标看了吗?看看是否感染到t细胞,看结果淋巴细胞内潜伏感染的,结合潜伏感染蛋白分子ebna1/2和lmp1/2表达,详细诊断一下,哪型潜伏感染。pd1抑制剂没有相应检测就用了吗?用后有明显发热和炎性损伤等不良反应吗?嗜血也可能pd1导致的,并不一定eb病毒感染的原因。另外,自体移植意义不大,阿扎胞苷需要dna过甲基化机制靶点支持,也不是盲目用的,如果判断本病进展变化,要结合二代测序基因突变看看,如果没有靶向药物,必要时考虑异体移植。
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发表于 2023-3-10 13:00 | 显示全部楼层 中国四川成都
矮油大叔kevin 发表于 2023-3-10 09:58
看病理诊断瘤细胞t细胞来源,cd8丢失,eb病毒核酸拷贝淋巴细胞分选指标看了吗?看看是否感染到t细胞,看结 ...

       楼上矮油大叔是绝对大佬,在淋巴瘤方面有很多经验。大叔大佬的通俗意思就是:EB病毒方面需要进一步完善,以判断感染的哪个细胞,例如B、T、NK三个细胞,感染不同,愈后不同。对病理活检结果也最好送北京找张燕林会诊下。对PD1的使用,最好做个相应的检测,以判断应答效果。在药物使用中,有时候需要结合二代测序基因突变的结果来判断。从我们群里对PD1的统计来看,有些病友使用后,也会导致噬血。

      另你家2020年也有EB病毒感染,建议也看下当时感染哪个细胞,这些都很关键。总的来说,EB病毒、PD1、还有NK/T细胞淋巴瘤本身,都是有可能导致噬血细胞综合征的。如果常规治疗效果不佳,或EB病毒持续不能清除,都需要考虑异基因造血干细胞移植。具体请以医生临床检查和判断为准,如有必要,也可以咨询北京友谊医院的王昭教授,祝好!
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发表于 2023-3-10 13:17 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
看你家噬血相关指标还好,高的不多,主要是eb病毒和原有疾病的问题,eb病毒很高,要明确下eb病毒感染哪些细胞,带有eb病毒的淋巴瘤,可能异体移植效果会好些
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发表于 2023-3-10 13:58 来自手机 | 显示全部楼层 中国浙江
        同样经历过nkt淋巴瘤复发又噬血的家属,我谈下我的想法,针对您的治疗过程,噬血找王昭大夫先稳住噬血,在噬血先稳定之后,及时治疗nkt淋巴瘤,pd1介入由医生决定,慢慢观看nkt治疗效果。虽然您自体复发了,但是自体相对而言,恢复起来快些,加油。
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