2岁9个月患儿嗜血原因不明，26年6月底皮疹，7月12号发烧，嗜血治后，停激素就出皮疹

BUKST

        患儿两岁9个月时（2026年6月26日）开始零星大腿上出红疹子，服用西替利嗪无效果，7月12日晚9时开始发烧38.5度，7月14日凌晨开始高烧39度，疹子开始全身大面积出，7月14日至7月18日输头孢抗病毒无效，持续高烧，每日连烧4-5次，皮疹按压能褪色，四肢肛门无蜕皮或黄屑。7月19日显示eb微微超量，7月21显示eb正常值。7月22日至7月25日输丙球，阿昔洛韦均未缓解发烧的症状。7月24号左右疹子全身出完后不再出疹子了。7月26日转院停了阿昔洛韦，上了地塞米松，不发烧了。做了腰穿骨穿，结果显示脑细胞细胞微弱超有炎症，7月26日至7月30日各科室各检查连续排查均未排查到病因。期间查到铁蛋白高五千多，7月29日地塞米松减量，又开始高烧，但烧后数小时能自己退烧，查铁蛋白八千多。7月31日北京入院，仍烧，小区域出疹子，继续输丙球+阿昔洛韦一个疗程无效果。不出疹子了，铁蛋白降到了一点，但是降得不理想不明显。再次做腰穿，骨穿，所有结果都是好的。后查nk活性，scd25，穿孔素，颗粒酶，结果显示nk为13.92％，低于正常值1.19％；sCD25结果为20300，超正常值13900；NK为91.28，CTL为71.93。

       8月13日晚上化疗vp-16+激素，一周上两次，第二次上了之后仍烧，最高烧到41℃。期间用了1.亚胺培南西司他丁纳，2.更昔洛韦，3.艾可奥美拉措，4.异甘草酸渼，5.地塞米松，6.醋酸卡泊汾，6.盐酸丹司琼。
     
       第三次化疗后不发烧了，第四次后停了化疗。抗病毒药物逐渐停了。8月20左右开始一直未发烧，8月31日复查nk，穿孔素，sCD25，全部正常，后铁蛋白，eb，血项蜂等全部项目，全部恢复正常值。九月初一直用地塞米松，逐渐减量。
     
       基因结果是好的，无异常。
      
       9月7日当天全面停药，当天出院，晚上10点半飞机落地，回到家发现胳膊，膝盖微弱出疹子，但次日早上看又退了。
      
       9月10号开始出疹子，温烧，9月11日一直温烧，9月12号抽血查血项，eb2.58E+0.3，铁蛋白356，超敏C反应蛋白8.12，单核细胞百分数13.3％，白细胞正常，红细胞分布宽度SD50.7，其他不正常的都是微微的超正常值，大部分都是正常的。没有新感染任何病毒。


       9月12日返回北京住院，温烧，局部出疹子，用了抗病毒的，抗eb的，激素，前10天温烧，后面就不烧了，血项复查是好的，铁蛋白也正常，eb正常。就是伴随着不定时得出疹子，有时腿上，有时肩膀，有时背上，有时脸上。9月28日液体激素改为口服激素，口服激素从两片逐步减量，10月12日停激素，之前4日均为半颗。停激素后出皮疹面积比较大。10月12日晚医生让激素恢复3片，再重新慢慢减激素，观察病情。
      
       7月15日早上孩子高烧，说右手手指伸不直，四指呈握拳状态，帮助打开喊疼，无法打开，个把小时左右好像好了，7月28-29日高烧时说手疼，具体是不是同一只孩子没说清楚。不是持续的喊疼，就是偶尔。7月28日因为留置针扎在脚上几天，拔针后发现一只脚跛，观察后第三天症状消失，差了髋关节、腕关节，四肢的影响未发现异常。9月26号前几日又扎留置针在脚上，拔针后再次发现跛，做了膝关节核磁，发现有少量积液，医生让口服布洛芬至今（10月12日）。8月20多号，无任何发烧、皮疹孩子称腿疼一次，8月底称腿疼一次。
      
       现在就是疹子不断的出、停了激素又怕发烧，不敢出院，怕回到当地发起来控制不住。
       大佬们有没有什么可以指点的方向？谢谢啦！

绀桔梗

我家发烧两年，两年中辗转了很多的医院，协和华山都跑过，查不出问题，无奈求助于中医，中间烧退了有大半年时间，去年9月又开始发烧，最高烧到了39.1，一天24小时的烧，去了苏儿没有查出问题，然后出现关节疼痛，去找了吴凤岐主任，能做的检查都做了，这个月初吴主任确诊幼特，3号下午第一次用药，现在关节基本上已经不疼了……这两年的日日夜夜都备受煎熬，周围的人都说孩子做了那么多检查没有查出问题，那孩子就应该没有问题，好在我没有听，一直坚持的去寻找一个答案，还有感谢那些网络上帮助我给我指引方向的好心人……

男儿当志强65

看这个诊断过程及复发后指标，有点像幼年特发性关节炎引起的MAS，不太像原发的HLH。因为基因阴性，复发后，铁蛋白也不高。而激素停，皮疹反复出现，是幼年特发性关节炎的一个特征。
听版主亮哥说，本周三有一个吴主任的报告，可以联系版主问一下。吴主任是幼年特发性关节炎方面的专家。
以上仅供参考，不能作为治疗方案。治疗还需找专业医生专业治疗。