前十天咳嗽不止，后半个月高烧一直不退，不明原因噬血细胞综合征

ヽo尐tu.豆ヽ。 · 发表于 2019-4-6 11:59

   孩子一岁2个月之前，只感冒过一次，吃了小儿999感冒灵两天后自然痊愈，

   2019年1月7号打的水痘疫苗，2月4号晚上开始咳嗽不止，医院说是细菌感染，重症肺炎，一直医院吃药打针不见好转，2月19号一直高烧不退，入住福建省福州市儿童医院，3月4号大便突然大出血，当晚转入picu，医生说可能是噬血细胞综合征，3月9号抢救无效……还没来得及确诊病因孩子就走了。送去北京的血检测也没有结果，

   入住picu病情一天比一天严重，有没有可能是疫苗引发的噬血细胞综合征这个病，地方医院误诊导致病情突然发病，控制不住突如其来的病魔，孩子不在了能做检测吗？

   我想知道孩子这个病是原发性还是继发性，如果我们要二胎需要做基因检测吗？


查噬血相关的基因是查父母两个人的吗？因为孩子已经不在了，没有办法查孩子的血了，父亲在悲痛之中不愿意去检测，母亲可以先查基因吗？能不能看下是不是遗传母亲的基因导致的？孩子一岁之前也有接种过疫苗都没有发病，为什么后面打疫苗会导致发病？一岁之前也打过减毒活疫苗，但没有发病，一岁以后打了水痘疫苗，过了十天开始呕吐咳嗽不止，后面半个月就高烧不退。来不及确诊病因就没了，

arroa · 发表于 2019-4-6 12:27

水痘疫苗是减毒疫苗，如果孩子真的存在免疫缺陷或者是基因缺陷，是有引起感染继而引发炎症因子风暴并发展成噬血的可能性的。病菌引起的肺炎也是有这种引发噬血的可能。如果想在要个健康的宝宝，建议还是夫妻两人检查一下噬血相关基因和免疫缺陷的相关基因。找到孩子发病的真正原因。但是鉴于现代医学对于基因了解的局限性，找到明确发病原因的可能性一半一半吧，甚至于更低。这个建议多找一些专家咨询一下。祝你们早日找到原因并生下健康的二宝。以上供参考。

ヽo尐tu.豆ヽ。 · 发表于 2019-4-6 12:41

arroa 发表于 2019-4-6 12:27
水痘疫苗是减毒疫苗，如果孩子真的存在免疫缺陷或者是基因缺陷，是有引起感染继而引发炎症因子风暴并发展成 ...

谢谢你好心人

亮哥 · 发表于 2019-4-6 19:12

噬血细胞综合征之家病友提问（六）：

一些病友的家长在第一胎患上了噬血细胞综合征，第二胎在未来患上原发性噬血细胞综合征的风险大吗? 是否需要行基因检测？什么时候行该检查?

王昭教授回答：

当第一胎患上原发性噬血细胞综合征后，第二胎有可能患上原发性噬血细胞综合征，需要行进一步检查来评估第二胎患病的风险。如第一胎患上的是获得性噬血细胞综合征，第二胎再得噬血细胞综合征的可能性不太高。因此，这种情况下生第二胎是相对安全的。

亮哥 · 发表于 2019-4-6 19:14

噬血细胞综合征之家病友提问（七）：

儿童噬血细胞综合征的病人在化疗药停药后，什么时候可以注射疫苗? 如果是移植治疗后，又什么时候可以注射疫苗?

王昭教授回答：

关于这点，病人及家属首先要了解什么是噬血细胞综合征。该疾病是由于免疫缺陷和/或其他继发因素作用导致免疫系统过度活化的一类疾病，其特点是病人体内会发生致死性炎症因子风暴。疫苗通常是免疫佐剂、细菌或病毒的蛋白质等，虽然通过注射疫苗可以预防感染，但同时会引起免疫系统过度激活。因此，当噬血细胞综合征未能被很好控制时，注射疫苗常常会诱发噬血细胞综合征。在我既往治疗的病例中，有10例左右的病人是在注射疫苗后直接诱发的噬血细胞综合征。因此对于噬血细胞综合征病情刚刚得到控制的患儿，我们不建议近期注射疫苗，至少得等病情控制良好半年后，注射疫苗才相对安全。如果是异基因造血干细胞移植后的患儿，注射疫苗的情况是类似的，也至少在移植治疗后半年到一年，才建议行疫苗注射。过早地注射疫苗对疾病的控制还是有一定危害的。