持续发热两周+肝脾肿大+淋巴肿大

刘勇 · 发表于 2019-5-5 12:16

   35周早产儿，出生体重2.7Kg，现月龄3个月。出生时所有指标正常，出生第3天出院回家。

   出生第14天因黄疸偏高住院11天，期间降钙元素偏高，在院期间予以蓝光及头孢消炎治疗，指标正常后出院。

   第42天因精神状态不佳，在家水银温度计测得腋温38度送往市妇幼急诊，胸片显示肺部感染，白细胞19，肛温37.9。住院治疗9天，期间初次血培养显示肺炎克雷伯君，肝功能轻微损伤，诊断支气管肺炎+脓毒血症。头孢等抗感染治疗后感染指标接近正常，住院期间医生反映无发烧，咳嗽现象。

   出院当晚半夜有发烧现象，最高水银腋温38.5，予以物理降温。次日下午发现右耳耳前淋巴结肿大（接近一元硬币大小），第二天于市附一就诊，因发热及白细胞、CRP高住院。期间诊断出呼吸道合胞病毒，炎性指标高，间断发烧38度左右。腰穿脑脊液显示正常，数次血培养，尿培养，大便培养，痰培养都未培养出病菌。头孢类药物治疗效果不佳后换以美罗培南及万古霉素，换药第二日出现血小板从260降至89的现象。医院诊断重症肺炎，脓度血证，贫血。

   因肺部病情加重（咳嗽+肺部罗音，鼻管给氧）住院8天后转院至省儿童医院。目前已入院31天，入院初期白细胞、CRP、降钙元素等各项感染指标高，血红蛋白低，真菌D葡聚糖最高178.5，间断发烧38度左右。氟康唑、美罗培南、万古霉素治疗二十多天，肺炎在入院十多天时已基本治愈，期间各项培养均未培养出病菌，骨髓穿刺、核磁共振、腰穿、EB病毒抗体、柯萨奇病毒检测结果均显示正常，但感染指标未完全正常，中间有十多天没有发烧现象。目前予以利奈唑胺片、伏立康唑、舒普深治疗。白细胞、血小板、CRP、真菌值均已正常，淋巴结肿大较之前有明显缩小（未完全消失且缩小速度较慢），从4/16号起重新出现间断发烧（肛温38度左右，最高一次39度）、5/2号B超显示有肝脾肿大现象。

   目前主要症状：（1）持续发烧20天；（2）颈下淋巴肿大，一颗大的，花生米大小；（3）肝（2CM）脾（1CM）肿大；（4）脑白质未达到正常水平；（5）血像：HCT 24.9 MCV 75.5 RDW-CV 18.4 HGB 82 MCH 24.8 RBC 3.3

   求解：（1）究竟什么原因导致持续发烧，是否考虑嗜血综合症？

亮哥 · 发表于 2019-5-5 13:58

以前病友群有类似刚出生不久的婴儿因反复发热和其他症状诊断噬血细胞综合征，先问几个问题： 1、淋巴结肿大的数量多不？ 2、血常规的细胞低于正常值多少？（每家医院有些不同，没有参考值不好比较，可以发图上论坛） 3、是否检查SCD25，铁蛋白等检查？ 4、医生是否怀疑儿童HLH？ 5、哪个地方的？病友群知道某些地方上的权威医生。

桃子麻麻 · 发表于 2019-5-5 14:30

我家当时发病时是出生80多天，因为是夏天以为是感冒，同时，间断性发烧，一开始低烧，后来高烧，治好过了三天又开始烧。同时肝脾肿大，高烧时伴有皮疹，验血时，已经有迹几项分辨不出来，医生说90%血液病，当时血小板30。孩子精神状态很不好。连夜去的天津儿童医院，确诊的噬血。

小品（塑料菜板 · 发表于 2019-5-5 15:20

有做过骨穿吗

小品（塑料菜板 · 发表于 2019-5-5 15:29

肺炎的增强ct是否做过，是否确定完全好了

郭郭 · 发表于 2019-5-5 15:43

还觉还是要排查噬血相关指标
甚至是淋巴瘤
祝顺利

arroa · 发表于 2019-5-5 15:53

你这个病情除了年龄比我家小和比我家多个肺部感染外，基本和我家差不多。当时我家发病时1岁2个月，没有肺部炎症，但是有轮状病毒感染。
包括黄疸、白细胞高、CRP高等都很像。而初始白细胞不低反而高是区别于噬血的一个很反常的现象，是风湿免疫或自身炎症方面疾病的一个特征（我自己这样总结的）

确诊噬血要有DNA检查排除家族噬血，有那8条中的5条来确诊继发噬血，群里有相关帖子，可以参考。
所以你还需要完善检查DNA和那8条中没有检查到的项目。

我家情况是风湿性关节炎造成的噬血，也是反复发烧。

所以建议测量DNA时，可以考虑加上除了噬血相关的DNA外，在加上风湿免疫和自身炎症相关的DNA。
建议检查一下风湿因子、细胞因子等风湿病常见的一些指标。

以上供参考，祝早日康复。

珍爱每一秒 · 发表于 2019-5-5 15:56

积极排除相关血液病

刘勇 · 发表于 2019-5-5 17:46

亮哥发表于 2019-5-5 13:58
以前病友群有类似刚出生不久的婴儿因反复发热和其他症状诊断噬血细胞综合征，先问几个问题： 1、淋巴结肿大 ...

淋巴结肿大的数量仅颈下两侧，数量不算太多；腹部没有淋巴结肿大；今天已提示医生怀疑嗜血细胞综合症，已查铁蛋白等，只出来血脂 TG 2.22 HDL-c 0.53 其他血脂项正常，医院未开 SCD25检查；未怀疑；湖南省儿童医院，小孩子湖南衡阳的

刘勇 · 发表于 2019-5-5 17:49

arroa 发表于 2019-5-5 15:53
你这个病情除了年龄比我家小和比我家多个肺部感染外，基本和我家差不多。当时我家发病时1岁2个月，没有肺 ...

今天做了风湿四项：抗链O定量(ASO) <25.00（检测值） 0-100（参考值），以下类同；类风湿因子定量(RF) <20.00 0-20 ；超敏C反应蛋白(hs-CRP) 8.33 0-10；抗环瓜氨酸肽(Anti-CCP) 27.822 0.00-30.00 均在正常值范围内

刘勇 · 发表于 2019-5-5 17:53

郭郭发表于 2019-5-5 15:43
还觉还是要排查噬血相关指标
甚至是淋巴瘤
祝顺利

本来今天是要做颈部淋巴瘤活检（只有一个淋巴花生大小），我们综合考虑网上相关资料及外科医生也不建议做等因素，未做淋巴活检；医院做淋巴活检主要考虑排除淋巴瘤

刘勇 · 发表于 2019-5-5 17:54

小品（塑料菜板发表于 2019-5-5 15:20
有做过骨穿吗

做过，但未提示嗜血现象；同时医院也排除白血病可能性

刘勇 · 发表于 2019-5-5 17:54

珍爱每一秒发表于 2019-5-5 15:56
积极排除相关血液病

已提请医院考虑这方面排除

亮哥 · 发表于 2019-5-5 18:47

刘勇发表于 2019-5-5 17:46
淋巴结肿大的数量仅颈下两侧，数量不算太多；腹部没有淋巴结肿大；今天已提示医生怀疑嗜血细胞综合症，已 ...

病友群有很多湖南儿童医院的，湖儿的噬血还是比较有经验的，你家现在在什么科呢（噬血归血液科）？如果腰穿和骨穿（骨穿噬血细胞只是诊断噬血的八项之一）已经排除白血病等其他疾病，建议你家要结合现有症状排查噬血细胞综合征和风湿相关疾病了，而且这种几月龄的婴幼儿噬血，如果确诊噬血，基本都是家族原发性噬血，建议先检查噬血八条标准和风湿相关检查，尽快确诊时什么疾病、