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噬血细胞综合征之家

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请朋友给帮忙看看,能不能确诊!

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发表于 2019-7-22 08:50 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式
大家好,孩子2岁半,现在发热超过38.5大约一周,甘油三酯3.8,铁蛋白大于1500,肝大脾大,白细胞、血小板减少,骨穿两次没有发现嗜血细胞,这样能确诊嗜血细胞综合征吗?谢谢各位
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发表于 2019-7-22 10:30 | 显示全部楼层
满足下列标准中的5条,可以诊断。

(1) 发热    ( >38.5℃,持续7天以上)。
(2) 脾肿大(左肋下>3 CM)。
(3) 血细胞减少(外周血2系或3系减少),其中:血红蛋白<90g/L,血小板<100X109/L;中性粒细胞<1.0X109/L。
(4) 高三酸甘油酯血症和(或)低纤维蛋白原血症(禁食后三酸甘油酯≥3.0mmol/L或≥相应年龄正常值的3SD,纤维蛋白原≤1.5g/L或≤3SD。
(5) 骨髓、脾脏或淋巴结中可见噬血细胞但无恶性表现。
(6) NK细胞活性降低或缺乏。
(7) 血清铁蛋白增加(>500μg/L)。
(8) 可溶性IL-2受体(sCD25)增高(2400U/mL)。
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发表于 2019-7-22 10:31 | 显示全部楼层
骨穿有无噬血细胞只是诊断标准的一项,骨穿的结果有可能有噬血细胞,也有可能没有噬血细胞。 只要其他5项满足,即可诊断噬血,具体请以医生医嘱为准。
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发表于 2019-7-22 15:18 | 显示全部楼层
1、报告太少,不好说;2、是否发现噬血细胞不重要,做骨穿更重要的目的是排查其他恶性疾病;3、从eb病毒水平看,有噬血的可能。
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发表于 2019-7-22 15:45 | 显示全部楼层
目前的结果已经基本满足五项内容,而且全血病毒量也很高了,你家的结果无NK活性的检查和CD25的检测,如果实在不确定可以做下这两个检查,另外建议你还是去北京咨询下专家
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发表于 2019-7-22 17:36 来自手机 | 显示全部楼层
满足五条以上可确诊噬血,骨穿一方面是排除其它恶性疾病,一方面是查噬血细胞。
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发表于 2019-7-22 21:09 来自手机 | 显示全部楼层
我们当时骨穿结果就没发现噬血细胞。
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发表于 2019-7-23 23:34 来自手机 | 显示全部楼层
从你的描述上 八项已有五项满足标准 发烧 肝大 甘油三酯高 三系下降 铁蛋白高 骨穿没有噬血细胞不能排除有噬血活动 建议完善其他噬血指标 比如 cd25 nk活性
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