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噬血细胞综合征之家

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怀疑UNC13D诱发噬血

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发表于 2019-11-3 19:07 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式

        我女儿遭受了噬血细胞综合征的折磨,基因检测显示有UNC13D和RAG1,都是杂合突变,意义不明。但医生们有不同的看法,有认为就是该基因引起的嗜血,有认为是免疫缺陷引起的嗜血,有认为EB诱发的。问题是后期我和我爱人基因检测时,这两个基因都遗传自母亲。所以我现在担心的是,我爱人会不会发病,要不要注意什么?希望广大病友可以给点意见。谢谢!
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发表于 2019-11-3 21:17 | 显示全部楼层
你家女儿的基因没有原发噬血的明确证明,只能说有医生怀疑。 至于你家后期复发的问题,在疾病治疗期和停药初期,一个感冒都会造成噬血复发,噬血的复发肯定会造成身体症状加重,所以,我个人认为你家女儿噬血复发的问题,不一定是基因问题,得多方面考虑。  但是你家女儿已经救治失败,很遗憾,所有的一切都只能猜测和怀疑了。  另噬血这问题,在噬血爆发期,即使找到中国最权威的医院或医生,也不一定能100%的救治成功,都有一定的失败概率。 所以,还请家属节哀。  另个人认为你家女儿不符合原发噬血的问题,至少现有的基因结果没有明确体现,其他免疫检查结果就不得而知了。  所以,倒过来说: 你不用太担心你爱人的基因,以免造成自己压力过大。
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发表于 2019-11-3 21:58 来自手机 | 显示全部楼层
如果不是原发的话,应该不会的,别太紧张了
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发表于 2019-11-3 22:03 来自手机 | 显示全部楼层
我儿子是unc13d基因突变导致噬血的。我发病那会也有过eb病毒,因为那会还没查基因,就怀疑是eb引起噬血的,然后控制病情,病毒也转阴了,后面检测基因才知道是基因突变导致噬血的。属于原发噬血。
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发表于 2019-11-3 22:04 来自手机 | 显示全部楼层
个人认为不要老去想没发生的事情,那无形中是会形成一种压力,久之变成焦虑。好心态加上生活饮食健康规律,适量运动,免疫力好,一切都好。你说呢?
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发表于 2019-11-3 22:13 来自手机 | 显示全部楼层
1  按现有的基因报告 你孩子不是原发噬血
    所以你也不必去担心你爱人
2  噬血发病急 确实有部分病人抗不过初期
    但这和Eb或者基因没有关系
很多人 原因都没来得及查
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 楼主| 发表于 2019-11-3 23:20 来自手机 | 显示全部楼层
亮哥 发表于 2019-11-3 21:17
你家女儿的基因没有原发噬血的明确证明,只能说有医生怀疑。 至于你家后期复发的问题,在疾病治疗期和停药 ...

感谢亮哥细心的讲解!跪谢!所以您也觉得基因也是证据不足证明原发的噬血的对吧。即使其他检查符合噬血的话,也不能断定是原发的对吗?一般原发基因噬血,会明确报告提示的对吗?
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 楼主| 发表于 2019-11-3 23:23 来自手机 | 显示全部楼层
郭郭 发表于 2019-11-3 22:13
1  按现有的基因报告 你孩子不是原发噬血
    所以你也不必去担心你爱人
2  噬血发病急 确实有部分病人 ...

为什么说跟基因,跟eb感染没关呢?我女儿什么检查都做了,毕竟icu躺了一个月,该做的检查都做了。可是做了那么多检查,家长也没看到一个明确的致病原因。
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 楼主| 发表于 2019-11-3 23:26 来自手机 | 显示全部楼层
以心印心 发表于 2019-11-3 22:04
个人认为不要老去想没发生的事情,那无形中是会形成一种压力,久之变成焦虑。好心态加上生活饮食健康规律, ...

如果基因有问题,会致病的话,不是应该着手准备对策吗?
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发表于 2019-11-3 23:49 来自手机 | 显示全部楼层
以心印心 发表于 2019-11-3 22:04
个人认为不要老去想没发生的事情,那无形中是会形成一种压力,久之变成焦虑。好心态加上生活饮食健康规律, ...

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发表于 2019-11-4 16:17 | 显示全部楼层
杂合突变你怕什么?原发噬血就是基因有问题。你家是杂合,不符合原发的定义,应该是什么其他原因导致的继发噬血。祝早日康复。
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 楼主| 发表于 2019-11-5 16:35 来自手机 | 显示全部楼层
arroa 发表于 2019-11-4 16:17
杂合突变你怕什么?原发噬血就是基因有问题。你家是杂合,不符合原发的定义,应该是什么其他原因导致的继发 ...

谢谢!原发的定义应该是什么?纯合还是什么?有一位医生看到unc13d就说是原发,谢谢老铁继续指点!
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发表于 2019-11-5 17:02 | 显示全部楼层
想女儿了 发表于 2019-11-5 16:35
谢谢!原发的定义应该是什么?纯合还是什么?有一位医生看到unc13d就说是原发,谢谢老铁继续指点!

去找找我发的文章看一下
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