虽然要移植了， 但是有问题还是不太明白， 请教一下有经验的大神

dearfor

       我弟弟是今年3月份确诊的，高烧一周确诊eb感染噬血细胞综合征，怀疑有淋巴瘤，然后骨穿和pet都没有发现，之前在协和医院治疗，用的04方案，一个月治疗，病毒下降，其他指标缓解，医生告诉我们可以走疗，催促我们出院，但是一直断断续续的低烧，准备出院的时候发现鼻塞，找耳鼻喉医生会诊，发现鼻腔有坏死组织，于是做了活检，活检出来为 NK/T淋巴瘤鼻型 ，那时候协和的医生说我们要移植，让我们找移植医院，我就转来了京都 。

       转来京都第二天，医生就出了方案，smile方案，打了第一疗，去做鼻部增强CT评估显示看不到病灶，接着就上了第二疗，上完以后pet评估比较好，医生就开始着手准备移植的事儿，我比较有疑问和不懂的原因是我问目前京都这边的医生，告诉我的是我们肿瘤是继发 ，不是原本就有肿瘤问题，而是因为EB引起来的，所以需要移植，但是中途我去咨询过王昭主任，王昭主任告诉我说可能 NK/T 才是原发本病。

       请问两个的区别是什么？ 为什么我们 NK/T 打两疗就说效果比较好呢 ？NK/T不是很难治吗？

       目前的情况比较稳定，下周就要回输了， 淋巴瘤合并噬血， 噬血合并淋巴瘤，这两个有区别吗  ？

菜菜子12

个人觉得是淋巴瘤伴有eb病毒，不知王昭是如何建议的 ？ 治疗效果好可能是因为化疗后各项指标不错，也没有发热等异常情况，另外在噬血治疗的前中后期都可能出现这个淋巴瘤，所以觉得差别不是很大，既然已经要移植了，那么加油，祝顺利

dearfor

菜菜子12 发表于 2020-7-26 17:09
个人觉得是淋巴瘤伴有eb病毒，不知王昭是如何建议的，治疗效果好可能是因为化疗后各项指标不错，也没有发热 ...

我那会问他能不能不移植 ，他说移植的概率很大 ，但是也有办法不移植， 主要是他没有看见孩子 ，我怕贸然的再转院 ，经过他的临床判断还是要移植 ，就很麻烦了。

独行鱼

这个问题其实比较难区分。EB病毒如果没有及时得到治疗的话，确实有可能会进展成NKT淋巴瘤。而原发是NKT的话，基本都伴随着EB病毒问题。虽然NKT难治，但是有人对药物反应比较好，像我家，Smile方案对我们压根一点点用处都没有。所以这还是看运气了。

dearfor

独行鱼 发表于 2020-7-26 17:49
这个问题其实比较难区分。EB病毒如果没有及时得到治疗的话，确实有可能会进展成NKT淋巴瘤。而原发是NKT的话 ...

就是好奇医生说的不一样 希望一切顺利吧

矮油大叔kevin

两次免疫组化颗粒酶b的表达还不一样，但综合抗体表达和组织细胞学形态，还是符合nkt淋巴瘤的。本身nkt就是eb病毒潜伏感染导致的淋巴瘤，所以区分哪个是原发意义也不大，看看eb病毒抗体五项，和各个淋巴细胞内的核酸拷贝数，估计也感染到t细胞，nk细胞和nkt，发生嗜血的问题也比较常见。

dearfor

矮油大叔kevin 发表于 2020-7-26 21:54
两次免疫组化颗粒酶b的表达还不一样，但综合抗体表达和组织细胞学形态，还是符合nkt淋巴瘤的。本身nkt就是e ...

       谢谢大神 ，我们中途打疗停疗几乎不发烧 ，为什么第一次pet和骨穿没有发现淋巴瘤， pet是可以照出淋巴瘤的吗？  我现在都怀疑第二疗之后做的pet没什么用 ？我也不太懂。

矮油大叔kevin

dearfor 发表于 2020-7-27 08:13
谢谢大神 ，我们中途打疗停疗几乎不发烧 ，为什么第一次pet和骨穿没有发现淋巴瘤， pet是可以照出 ...

第一次鼻咽部派特没有异常摄取和增生吗？5月份的鼻部病理活检，组织细胞形态和抗体表达比较特异了，嗜血和淋巴组织增殖性疾病都是eb病毒感染类型和进程的不同表现形式。对于化疗来说，效果的确存在个体差异，smile方案能较好的耐受，派特对比能有效缓解还是很不错的，eb病毒的各项指标一定要注意监测，这是一个核心问题

dearfor

矮油大叔kevin 发表于 2020-7-27 09:23
第一次鼻咽部派特没有异常摄取和增生吗？5月份的鼻部病理活检，组织细胞形态和抗体表达比较特异了，嗜血 ...

第一次pet没有异常，所以我才奇怪，我们eb在打疗的过程中都是阴，但是疗一停，就转阳了，所以医生要我们移植，说目前只有移植一条路可以走

海若

同意楼上大神的说法，现在没必要太纠结哪个是原发病。因为弟弟的淋巴瘤和噬血都和EB有关，至于EB是先引起噬血再导致淋巴瘤呢，还是先引起淋巴瘤再导致噬血，我觉得这个并不是最关键的。最关键的是治疗后EB反复了，而目前没有特效药能杀灭EB，所以医生才考虑通过移植的手段来彻底解决EB的问题。现在噬血和淋巴瘤都控制了，接下来彻底清除EB了，以后就健健康康了。加油！