大宝确诊了MAS，之前怀疑噬血

女汉子吗

      大宝5岁了，从今年8月16日开始发烧，身上有红疹红斑(因为一直容易皮肤过敏也就没在意)，起初我们以为就是普通的感冒，在家里吃了点退烧药和感冒药，就这样过了两天，任然反复发烧，我们就有点担心了，因为两年前大宝曾经因为病毒感染在儿童医院住院了二十几天，所以就立刻带她去医院验血，结果白细胞和中性细胞都偏高，同时C反应蛋白也有达到51，我们担心和两年前的情况一样，就立即到了南京儿童医院就诊，当时医生看完之后说是喉咙发炎引起的，就让先挂三天水，三天之后任然没有好转，医生让继续挂三天，这个时候又验了一次血，白细胞和中性细胞只降了一点点，C反应蛋白上升到了171，由于往返市里不方便，就回到县城继续挂了三天水，这样六天过去了，任然还在反复发热，关节痛，身上有红疹红斑，这时有位经验丰富的主任医师和我说怀疑是风湿免疫系统问题，让我们查一下，这样我们就先在县城的医院住下开始全面的检查，查出了一个可怕的数值，铁蛋白高达22000多，主任医生说怀疑是幼年特发性关节炎，这么好的数值担心引发噬血，当时就联系上级医院。

       这样8月28日下午我们住进了南京儿童医院，做了同时做了一系列的检查，骨穿腰穿等，医生高度怀疑噬血，说指标基本符合，当天晚上就先用了30mg的甲强龙，当晚开始就不发烧了。这时的我们还不了解这是一个什么病，直到医生给我们签病危，我们真的觉得崩溃了，调整好心态后开始和医生研究讨论如何治疗，8月29日查铁蛋白降到了20000，肝功能转氨酶升高，血沉加快，医生说虽然骨穿结果还没出来，现在铁蛋白和各项指标都这么高，已经可以确诊是噬血了，如果等一周以后的骨穿结果出来可能会耽误病情，所以决定大剂量甲强龙冲击治疗3d，熬过了三天后，查铁蛋白降到了7292，肝功能转氨酶也有所上升，血小板降到了163，后面医生改改成小剂量甲强龙治疗，这样又过了三天，今天查铁蛋白几乎没降，肝功能情况没有加重，主任评估之后决定加环孢素治疗5d，说这样才能把铁蛋白降下来，截止到今天骨穿和核磁共振结果也都出来了，确诊为MAS，现在铁蛋白任然很高，希望5天之后可以顺利的降下来。

        医生说MAS的原发病治疗周期很长，需要长期吃药，后面还有很漫长的不要走，听完我们心都碎了，大宝还这么小，每天在医院就哭着喊着要回家，希望大宝快点好起来吧。

隔壁老王

你家跟我家情况类似 也是幼儿特发性关节炎引起的嗜血

女汉子吗

隔壁老王 发表于 2020-9-3 21:38
你家跟我家情况类似 也是幼儿特发性关节炎引起的嗜血

那你家现在怎么样了呀

隔壁老王

女汉子吗 发表于 2020-9-3 21:42
那你家现在怎么样了呀

我家做了血浆置换后 情况稳定了 出院已经有一个月了，后天去苏州复查

潘潘

描述的很详细，看你传的检查结果，目前肝功还没恢复，细胞因子基本正常了，应该是压住炎症风暴了，铁蛋白是会降的慢一些，mas确实要长期服药，但是群里的几个这个病因的小病友愈后还是不错的，坚定信念配合网上吧，祝早日康复。

女汉子吗

潘潘 发表于 2020-9-3 23:39
描述的很详细，看你传的检查结果，目前肝功还没恢复，细胞因子基本正常了，应该是压住炎症风暴了，铁蛋白是 ...

医生说使用激素也会使肝功能上升，现在就最主要将铁蛋白降下来，后面稳定了再改成口服激素和环孢素治疗，希望后面能尽快康复

女汉子吗

隔壁老王 发表于 2020-9-3 22:06
我家做了血浆置换后 情况稳定了 出院已经有一个月了，后天去苏州复查

我家没有血浆置换，血小板最低的一次163，后来一两天就上来了，医生一直用的激素冲击，昨天开始加环孢素治疗，你家铁蛋白多少啊？住院多久出院的呢？

马妮

这么优秀的主任要珍惜

女汉子吗

马妮 发表于 2020-9-4 08:20
这么优秀的主任要珍惜

是的，我家宝的病情能快速别发现并控制住真的要感谢几位医生，是他们的经验和责任心让我们少走了弯路

菜菜子12

积极治疗吧，mas 见到的总体治疗效果还不错

亮哥

MAS整体治疗效果是不错的，就是治疗时间比较长，家长要有信心！

王锦

铁蛋白还有7000多，仍然要加强治疗。

王锦

化疗药物用了哪些药？就是只是单纯的激素吗？

王锦

有没有使得血糖增高，浮肿等等不良反应？

女汉子吗

王锦 发表于 2020-9-4 11:15
有没有使得血糖增高，浮肿等等不良反应？

现在的治疗方案是体重20公斤，每天两次甲强龙，每次17.5毫克，美平三次，消炎抗毒的，美婷一次，奥西康一次保肝的，环孢素一次，100毫克，这个方案治疗5天，之前激素冲击的时候就开始有浮肿了

女汉子吗

菜菜子12 发表于 2020-9-4 09:30
积极治疗吧，mas 见到的总体治疗效果还不错

谢谢，后面我们也会多学习，好好照顾

女汉子吗

亮哥 发表于 2020-9-4 10:55
MAS整体治疗效果是不错的，就是治疗时间比较长，家长要有信心！

亮哥，我想问下环孢素是对铁蛋白下降有用吗？现在主要还是铁蛋白太高了

亮哥

女汉子吗 发表于 2020-9-4 11:33
亮哥，我想问下环孢素是对铁蛋白下降有用吗？现在主要还是铁蛋白太高了

       环孢素A是用于风湿性疾病的治疗，适用于类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。  风湿疾病是会造成铁蛋白升高的，这个需要一个长期的对症治疗。 论坛也有相关MAS介绍，你可以搜索关键字查询。

       铁蛋白过高，建议还是要结合其他检查结果综合判断，以避免后期疾病反复。  可以问问张蕊，她对MAS也有一定的研究。

漂泊

整体看mas指标还不错的，真正爆发期白介素6应该很高！在治疗上用激素就可以控制好细胞因子也算是很好的情况了！但需要长期治疗。很多mas患儿要加用妥珠单抗.目前你家肝功和心功都还较高.不知道医生建议服用保肝和保心药没？

漂泊

环孢素是抑制剂，通俗讲就是抑制mas风暴因子增长的.肝功应该是跟病情和激素用量有关.与环孢素关联不大.