13岁男孩确诊慢性活动性EB病毒感染淋巴细胞增殖疾病，治疗方案如何选择？

榴莲香 · 发表于 2021-10-4 00:35

2021年6月份儿子发现左颌下淋巴结肿大，就诊当地的医院，吃药观察。由于淋巴结没有疼痛感，忽略了。7月26号再次发现没变小，第二天就诊市里医院，穿刺结果混合瘤。在口腔科办理住院，ct 显示左耳腮腺有肿大。8月2号进行切除手术，进行免疫组化。8月20再次住院进入血液科，进行检查。8月30号病理科结合pet ct 和血液科的骨穿和其他检查，定为慢活EB。主任医生用了更昔，阿昔。但EB病毒数值非常高。后用了丙球。打了一针干扰素，副作用很厉害，腿痛了一夜。也用了激素。但没有效果。

考虑孩子的病情复杂严重，我要求北上，来到北京友谊医院。现在住了一周，只是检查，暂时没有用药。检查发现孩子右脸腮腺位置都肿大。我们选择 PD1 试用，王昭主任说最好造血干细胞移植手术，我都不知道怎么选？纠结！请大神们指点指点。

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A佛系、 · 发表于 2021-10-4 08:43

   慢活EB目前最佳的选择就是做干细胞移植，虽说是威胁生命的治疗方案，但也是比较稳妥点方案。

   pd1方案，个人认为只是起到部分缓解作用，达不到完全治愈的效果，治标不治本。当然也有用pd1治疗后停药观察的，但是很少。这个也是需要根据患者的病情和身体情况，毕竟每个人的情况都不一样，适应的程度也不一样。

   个人意见，最佳的治疗方案还是得看医生的。

听涛观海 · 发表于 2021-10-4 09:24

13岁的孩子感觉还是应该先去儿童医院，而且目前慢活还是移植最有效，pd1现在应用才几年还没有完全成熟

漂泊 · 发表于 2021-10-4 09:37

楼上意见很中肯！pd1，治愈慢活概率很低！祈祷您家早日康复

亮哥 · 发表于 2021-10-4 09:37

群里的确有慢活EB经过PD1治疗后，处于观察阶段的。但是大多数都是治疗中途发现效果不好，后期还是移植的。以前甚有花了几十万PD1的治疗费用，最后也是面对移植，等于浪费了多数时间和医疗费用，毕竟PD1也不是神药。

慢活EB的脑脊液EB病毒定量很关键，是一个移植的关键指标。你家活检病理结果也是T/NK细胞增殖性疾病2期了，病情带有持续症状，都提示常规治疗愈后不太好的。北京友谊医院的王昭教授也是EB病毒疾病的权威，如果他都让首选移植了，你家去其他医院，可能更是让移植。所以，如果家庭条件允许，自家想试试试试PD1，也可以。但是基本上要做好造血干细胞移植的前期准备工作，该找供者找供者，以备用，方便后期尽快手术。