5岁女童噬血细胞综合征，原因不明，今天的检查结果请大家帮忙看看，谢谢！

A木、偶然！

       5岁女孩，2021年12月11日打完新冠疫苗第二针，20号下午呕吐全身没力，休息了半天好了。26号开始反复高烧，发热时全身无力，呕吐，全身起皮疹（皮疹会伴随退烧自行退掉）。27号医院发热门诊看，医生当普通感染治疗。29号住院，用抗生素和阿奇霉素。体温未控制住。                                                                                                                                                                                    

       1号医生建议转上级医院，下午转至市儿童医院，直接进了儿童重症监护室。1号到18号一直在ICU，期间有做血浆置换，打丙球，抽血和腰穿，骨穿外送，送检结果都显示正常.18号血清铁蛋白升至40000多，医生确诊为噬血细胞综合症，又转至医院儿科血液科。用了94方案，服用卢可替尼，再次血液外送查出巨细胞病毒，但体温没有控制住，血清铁蛋白升至70000多。于是27号又一次进ICU做血浆置换，开始加了更昔洛韦。29号转至普通病房，但仍然会有发烧，高峰39.9度。于是医生调整了用药，将VP16停掉，甲强龙减量。调整用药后，2月4号到今天温体温在36.4-36.9之间。目前甲泼尼龙口服18mg，芦可7.5mg。基因的结果要下周才出来。                                                                                

       现在想请大家帮忙确认一下以下问题：                        

       1、今天2月14的结果白细胞和中性粒细胞都偏高，与用激素是否有关 ？还是又有感染 ？                                          

       2、如果下周基因结果无异常，治疗方案是否需要改？                           

       感谢大家的帮忙！

菜菜子12

白细胞有点高，打过升白针吗，没其他症状的话可能和激素有关，基因结果正常的话也是这样治疗，一般就是94方案和芦可替尼治疗

A木、偶然！

菜菜子12 发表于 2022-2-14 16:50
白细胞有点高，打过升白针吗，没其他症状的话可能和激素有关，基因结果正常的话也是这样治疗，一般就是94方 ...

没有打升白针，之前一直白细胞低才0.24，后面94方案就停掉了，白细胞就慢慢往上升

亮哥

       铁蛋白检查结果是明显好转； 血常规的白细胞、中性粒有升高，需要考虑激素的副作用影响。如果持续升高，需要进一步骨穿检查；肝功的主要指标尚可，仍需继续护肝治疗 ； EB病毒血清是3次方，有待继续恢复，建议最好外检，以查EB病毒全血和血浆的结果值；  风湿结果正常； 病原学基因结果发现寡养单胞菌属，需临床医生判断。

       至于基因检测结果的问题，需要拿到结果才能定论。基因检测结果只有好坏之分，结果也是移植与否的关键。 不影响现有针对噬血的治疗方案。  

       总的来说，从你家数据来看，现阶段噬血细胞综合征是有好转的。建议等待基因及免疫功能学结果综合判断愈后，继续配合医生做好治疗。祝好！

漂泊

亮哥 发表于 2022-2-14 17:52
铁蛋白检查结果是明显好转； 血常规的白细胞、中性粒有升高，需要考虑激素的副作用影响。如果持续升 ...

附议！除以上解读外还需要注意饮食和呵护。易消化，少吃多餐。避免感染。