19天新生儿确诊噬血细胞综合征，再次入住重症监护室。

西西里 · 发表于 2022-3-4 15:55

宝宝2022年1月19号出生，出生后因为吸入性肺炎出院6天后，25号出院。2月4号下午开始发烧，7号凌晨在当地人民医院住院。注射三天抗生素后无效，于9号晚上在齐鲁儿童医院住院。入院后诊断为噬血细胞综合征。发烧五天，最高38.4度，腿上有皮疹，脾大 2.4cm，肺部有积液，肝损伤，胃里有淋巴结，白细胞下降到3000多，血小板40多。2月11号查SCD25数值数值为56400，NK细胞活性10%。住院期间输血，注射丙球蛋白美平，利奈痤胺，地塞米松等药物。2月24号复查血项恢复正常，26号出院。25号后复查SCD25为12286，NK为11.82%。3月3号复查血项血小板485，C反应蛋白41.4，白细胞17000。3号再次入住济南儿童医院重症监护室。基因结果需要等到半个月后才能出。

请大家帮忙看看，噬血细胞综合征的原发性可能性大还是继发吗？必须要骨髓移植吗？下一步应该怎么办？要去北京吗？
最新的检查结果，大家看一下怎么样，化疗了两次了需要继续化疗吗？还是观察

小包谷 · 发表于 2022-3-4 15:59

如果确诊原发噬血细胞综合征的话，只有移植，另外孩子那么小。。。不排除原发，等结果的同时，要做好移植准备

西西里 · 发表于 2022-3-4 16:01

移植的话这么小孩子成功率大吗？费用大概需要多少

西西里 · 发表于 2022-3-4 16:04

不是原发性的话也需要移植吗？

海蓝天 · 发表于 2022-3-4 17:04

是不是原发性噬血要等基因报告出来才能确定。如果自己家直系亲属配型成功，移植顺利费用仓内一般要求是交三十万，具体费用要看医保报销后才知道。如果是骨髓库配型一般会要求交四十万。同上具体费用多少要看报销后，如果移植顺利，仓内费用也可能不到十万左右，也可能二十万左右。这只是移植费用。

漂泊 · 发表于 2022-3-4 17:15

西西里发表于 2022-3-4 16:04
不是原发性的话也需要移植吗

不是原发的大概率不需要移植，非原发性噬血只有难治性反复噬血才需要移植

漂泊 · 发表于 2022-3-4 17:16

家庭条件如果允许建议北上，济南噬血的经验相对较弱。

西西里 · 发表于 2022-3-4 17:20

海蓝天发表于 2022-3-4 17:04
是不是原发要等基因报告出来才能确定。如果自己家直系亲属配型成功，移植顺利费用仓内一般要求是交三十万， ...

基因结果出来了就能确定是不是原发性对吗？

西西里 · 发表于 2022-3-4 17:20

海蓝天发表于 2022-3-4 17:04
是不是原发要等基因报告出来才能确定。如果自己家直系亲属配型成功，移植顺利费用仓内一般要求是交三十万， ...

除了移植费用还需要什么费用？

温暖的6 · 发表于 2022-3-4 17:25

买药，排异等等，不确定因素

晴而无雨 · 发表于 2022-3-4 18:20

西西里发表于 2022-3-4 17:20
基因结果出来了就能确定是不是原发性对吗？

我觉得基因检测如果没问题，希望大点，那能安心点，还要继续其实检查的，cd107a和细胞免疫活性也挺重要

亮哥 · 发表于 2022-3-4 20:13

先问下：NK活性和 CD107a的检查结果如何？做过基因蛋白表达的检测吗？楼上检查结果有吗？

西西里 · 发表于 2022-3-4 20:19

亮哥发表于 2022-3-4 20:13
先问下：NK活性和 CD107a的检查结果如何？做过基因蛋白表达的检测吗？楼上检查结果有吗？

这是25号检查的

茂茂 · 发表于 2022-3-4 21:45

孩子太小了，免疫力太差，很容易合并其他问题，另外月龄这么小，很可能是基因问题，如果可以，北上看看，北京治疗噬血的经验要丰富得多

李璐 · 发表于 2022-3-4 22:10

我家宝宝跟你家很像，月龄偏小，两个月的时候确诊为噬血细胞综合征，当时也是因为肺炎住院，出院一个星期后高烧！又在当地重症住了三天，一看两系减少，血小板很低，立马转入湖南省儿童医院，在湖南省儿童医院重症住了快五十天，当时觉得天都快踏了，终于在病情稳定的情况下鼓起勇气转的北京，现在停药快一年了！加油一切都会好起来的！