慢活EB和嗜酸筋膜炎是一个病还是两个病 ？ 怎么治疗啊 ？

筱蚊子

       2021年8月22日孩子左腿突然肿胀，并伴随高烧，最高39.4度，C反51.27mg/L，当地医院就诊，医生怀疑是蜂窝织炎，用了抗炎药物和甲强龙治疗，腿消肿了，也退烧了，8月30号出院！


       原本以为只是简单的病，在2021年9月6号头部出现疖肿，中午在幼儿园呕吐一次。第二天低烧，头疼带去医院，发热门诊的医生就简单的开了点阿莫西林和外涂的药。 9月8号头痛加剧，并伴有嗜睡。 又在当地医院住院，当天晚上做了头颅CT，发现炎性病灶，做了腰穿，脑脊液高通量结果要几天后才出来；第二天做了核磁，发现多处异常信号，当地医院建议我们转院。

        2021年9月10号转到广州儿童医院，用万古霉素和美罗培南抗感染； 11号之前的高通量显示有EB病毒感染； 9月13号神经内科加用阿昔洛韦抗病毒治疗，丙球静滴支持； 9月16号出现反复发热，最高39.3度，左腿膝盖肿胀，皮温升高，并伴有疼痛，右手小指长了一个水泡，后来也出现肿胀； 9月18肿胀加重，高热难退；  9月19号7:50熟睡中出现低血压，考虑感染性休克，遂转入ICU，不敢回想那些天是怎么过来的，现在心揪着疼！ 9月24号从ICU转入免疫科，体温、CRP等基本正常，提示感染控制可，予以停用美罗培南； 9月28号背部出现新的肿胀，局部按压疼痛，皮温升高； 9月30号医生建议我们试用环孢素治疗，我们没有同意； 10月1号再次出现发热，最高39.2度，C反7.74mg/L，嗜酸性粒细胞绝对值8.4，中性粒细胞绝对值5.62，由于在广州儿童医院一直未给出明确诊断，所以我们提出出院，当天转院至深圳儿童医院。





       深圳儿童医院入院后，风湿免疫科主任在看了所以检查报告后，确诊为重症EB病毒感染，慢活EB待确定，高嗜酸性粒细胞血症。  予以万古霉素，美罗培南，更昔洛韦静滴抗感染； 10月3号傍晚6点45分烧到38.8，吃完美林后，体温逐渐恢复正常。 然后杨主任分析了一下他的情况，基因检测重新再做一遍，由于脑脊液，血液，骨髓都有查到EB病毒，所以确定他是EB病毒感染，把阿昔洛韦换成了更昔洛韦；  10月7号是用药的第五天，至今没有发烧，身上之前出现肿胀的部位也消退了，睡觉的时候也没有听到他说疼了；  10月6号把万古霉素停了，现在医生怀疑他是慢活EB，基因已经重新送检；

       10月8号做淋巴活检手术，送外检，亚群结果显示T细胞，B细胞都有感染，同时病理送到北京张燕林活检会诊、结论是慢活EB一级，由于嗜酸粒细胞绝对值始终没有恢复正常值； 10月15号加用泼尼松15mg口服，肿胀消退，头颅影像见好； 10月25号出院回家由于深圳儿童医院对慢活EB没有临床经验，我们通过和病友的交流中了解到，北儿医院和北京友谊医院对这个病有研究和治疗方法，所以怕他病情出现急性转变； 10月30号我们来了北京，做好了移植的准备。







       11月1号我们入院北儿医院，张主任第二天查房让我们泼尼松减量，吃1颗半，不知道是激素减量太快的原因； 11月3号发现他的手肿了，晚上发现两个大腿也肿胀厉害，免疫科会诊后，诊断为嗜酸筋膜炎； 11月4号予以甲强龙2mg/kg静滴治疗肿胀，肿胀消退，嗜酸粒细胞降至正常范围，慢活EB疾病相关指标评估平稳，体温稳定； 11月12号医生叫我们出院，定期血液门诊随诊，激素减量在风湿免疫科随诊，从出院吃的7.5粒，到现在还在吃四粒； 2022年2月15日我们从4粒减到3粒，但2.27号左腿大腿根部出现肿胀，医生让我们激素吃回四粒，肿胀消退，体温正常，EB病毒全血还是6次方，血浆是阴性，随诊血液科张主任，她的建议是让我们先治疗嗜酸筋膜炎，慢活EB还是说观察，定期随诊，但目前激素减量困难。


        2022年3月2号 我们去找了 北京友谊医院 王昭 主任，他说其实这是一个病，EB病毒会导致嗜酸粒细胞增高，他还说吃激素对消除EB病毒有阻碍作用。 我们现在实在不知道怎么办了，只能寄希望于 王昭 主任了。


        我们现在准备去友谊医院了，也希望上天能眷顾孩子，保佑他接下来的诊断和治疗能顺利 ！

听涛观海

不太懂这个嗜酸筋膜炎，但是老王这么说了我觉得先按老王的方案治疗吧，祝早日康复

亮哥

       首先，群里的确有很少一部分确诊慢活EB没有移植的，但是短暂观察后，EB病毒都转阴了，印象中都停药观察4--5年了，这几个小病友EB病毒是持续转阴的。

       再说你家的情况，如果张燕林病理活检确诊EB病毒增殖性疾病1级加上慢活EB。如果病人EB病毒持续高次方，估计后期仍会出现病情变化的。

       至于嗜酸筋膜炎与慢活EB之间的关系，这个由于你家病情的确复杂罕见，我们论坛也是初见你家这种情况。 建议还是以王昭教授的判断为准，毕竟他是这方面临床和学术的权威，看看他的医嘱意见吧。祝好！

菜菜子12

去友谊就听老王的吧，不太清楚这个筋膜炎

v1p、恋情

肯定是两种病，同时发作并发症，还是抓紧及时治疗。

筱蚊子

亮哥 发表于 2022-3-4 22:16
首先，群里的确有很少一部分确诊慢活EB没有移植的，但是短暂观察后，EB病毒都转阴了，印象中都停药 ...

谢谢亮哥，我们也在抓紧四处求医，寄希望于王昭主任了

筱蚊子

v1p、恋情 发表于 2022-3-4 22:52
肯定是两种病，同时发作并发症，还是抓紧及时治疗。

医生说是罕见病，没见过慢活EB有我儿子这种症状的

筱蚊子

菜菜子12 发表于 2022-3-4 22:45
去友谊就听老王的吧，不太清楚这个筋膜炎

周一去住院检查

筱蚊子

听涛观海 发表于 2022-3-4 21:36
不太懂这个嗜酸筋膜炎，但是老王这么说了我觉得先按老王的方案治疗吧，祝早日康复

现在只能寄希望于他了

v1p、恋情

筱蚊子 发表于 2022-3-5 12:38
医生说是罕见病，没见过慢活EB有我儿子这种症状的

积极配合治疗，祝早日康复

筱蚊子

v1p、恋情 发表于 2022-3-5 13:47
积极配合治疗，祝早日康复

嗯，谢谢，祝大家都安好

漂泊

       慢活EB情况看下一步进展吧！希望有奇迹出现！嗜酸筋膜炎个人觉得与eb病毒没有直接关系吧？只是并行的情况可能性大！筋膜炎是一种物理型病变。当然有可能引发噬血。至于eb病毒不太懂怎么会有关联性了。

月月鸟月长

      EB病毒和风湿免疫病本来就是矛和盾，一个需要增强一个需要抑制免疫。EB也本来就是可以引起风湿类免疫疾病，这是底层逻辑。活检报告，以及化验报告，也完全支持你的慢活。至于你的筋膜炎，我其实持有怀疑态度，虽然用药缓解情况非常明显，但激素治疗适用于非常多的疾病，建议更高专家会诊。如果确诊两种疾病，治疗仍然建议先控制肿胀风湿病，慢活EB一时半会不要命 。

给哥哥的机会

孩子现在怎么样啊