6岁男孩，EB噬血，治疗过程中反复低烧半月余

ROCK菇与小雀斑

       6岁男孩，2月中旬确诊EB病毒相关噬血细胞综合征，基因检测显示有来自母亲的三个杂合，其中一个指向噬血细胞综合征。在武汉同济行VP16六次，第五次化疗后第二天开始每天早上低烧一次，持续近两周，每次体温不超过38℃。后来进京求医，4月14日入住圣马克医院，加用芦可替尼口服。4月13日——16日体温较好，每天最多发烧一次，最高温37.4℃。4月17日-—18日体温波动较大，多次低烧，最高温37.8℃，而且是一小时前37℃，一小时后再测就发烧了。  医生说情况不好，噬血可能要复发，移植可能性大 。

菜菜子12

eb病毒血浆阴性，铁蛋白，scd25都正常，xiap蛋白表达较低，基因检查这个基因有问题吗？ 其他蛋白表达看起来还好，问下老王的意见看是否需要移植 。

亮哥

血常规和C反蛋白的结果如何 ？  另基因检测结果如何呢 ？ 风湿疾病相关的检测如何 ？

ROCK菇与小雀斑

菜菜子12 发表于 2022-4-18 16:58
eb病毒血浆阴性，铁蛋白，scd25都正常，xiap蛋白表达较低，基因检查这个基因有问题吗？ 其他蛋白表达看起来 ...

基因说是有杂合。医生说现在检查显示EB感染了全血，大概率不能转阴，需要移植，准备跟他上二线DEP方案

李敏48

化疗过程中还反复发烧确实是比较麻烦，去了权威医院听听专家怎么分析，加油，祝好运！

ROCK菇与小雀斑

亮哥 发表于 2022-4-18 19:04
血常规和C反蛋白的结果如何 ？  另基因检测结果如何呢 ？ 风湿疾病相关的检测如何 ？

        风湿相关在刚发病的时候应该排查了的，后面没有见医生再查过。然后小孩现在肚子很大，低烧以来肚皮上面静脉很明显，在同济查的肝脾肿大，门静脉增宽。来圣马克查又说还好。小孩目前没有什么不舒服。

ROCK菇与小雀斑

李敏48 发表于 2022-4-18 19:50
化疗过程中还反复发烧确实是比较麻烦，去了权威医院听听专家怎么分析，加油，祝好运！

      谢谢祝福！就是因为反复低烧，我们才赌一把冒险坐高铁进京，在王昭教授的门诊，他就说要我做好移植的准备，说他觉得不是很好，这边的医生现在要上二线化疗方案，听说副作用很大，对以后的人生也有很大影响。王昭教授还没再见。唉，心里真是难受

专业校服定做婚

       控制不好移植的可能较大，另外二线虽然有后遗症，但是不一定会伴随终生，如果是成人，那么一定伴随终生了，但是孩子不一样，我打个比方，比如化疗伤肝了，但是肝的回复能力很强，另外6岁孩子的肝才多大，一旦治疗结束，孩子长大，他的肝也长大，随着生长发育，你目前损失的地方可以说对于一个成年人不算什么，等到60岁器官衰竭，咱们做家长都死翘翘了，所以请不要担心二线的问题，只要控制好病情啥都好说，药物毕竟是治疗患者的，不是害人的毒药请放心，如果真是副作用非常大，就不会应用于儿童领域了。而且你这情况复发的可能非常大。

菜菜子12

ROCK菇与小雀斑 发表于 2022-4-18 19:57
谢谢祝福！就是因为反复低烧，我们才赌一把冒险坐高铁进京，在王昭教授的门诊，他就说要我做好移植 ...

二线方案还好，很多都用过的

ROCK菇与小雀斑

专业校服定做婚 发表于 2022-4-18 20:11
控制不好移植的可能较大，另外二线虽然有后遗症，但是不一定会伴随终生，如果是成人，那么一定伴随 ...

好的，谢谢

ROCK菇与小雀斑

菜菜子12 发表于 2022-4-18 20:20
二线方案还好，很多都用过的

好的，了解了，谢谢

亮哥

       你家基因的结果是否致病，的确不明确。但是基因蛋白表达是不正常，XIAP结果过低，这个不太好。 血常规和C反结果尚好，没有发现明显感染趋势。 不知道查过脑脊液没有 ？ 脑脊液是否有EB病毒感染？  另腹部比较大，可能是激素的影响，但是也要B超结果来判断肝脾的具体情况。

       再说发烧的问题，你家这个节奏性的发烧，个人认为情况不是太好，的确如医生所说，存在复发的倾向。个人认为你家可能还是EB病毒方面的问题，导致的病情不稳定。 你家现阶段对于化疗方案的担心，个人认为应该还是先缓解噬血，保住生命，副作用那些都是小事，生命才是关键。 具体请以医生临床判断为准。祝好！