2岁女宝用了5次vp16，隔一周后的化验结果

小毛驴11 · 发表于 2022-7-22 14:31

孩子6月份诊断噬血细胞综合征，目前用了5次vp16，现在在家每天两粒环孢素和地塞米松，到这个月25号就减量到没有了。治疗前期查的cd25和nk107，中期查的孩子基因，现在再等我和她妈妈的基因结果，以判断是否是原发或继发。准备等结果出来就去北京友谊医院找专家看看了，目前压力很大，孩子状态也还好。我目前是否保守治疗？还是这个阶段去北京？大家给个建议。nk报告是病情爆发期的，没有二次检查呢。和基因检查一期发上来，供大家参考。

说说孩子以前的状况，两岁女宝出生到发病前几乎不感冒，一直很健康，就是在发病前7个月至发病时候，身上起了大半年的荨麻疹，始终也没有治疗好，现在随着治疗噬血，现在好了，不知道有没有关联？还有就是在发病前吃了两个月的脾氨肽冻干粉，想着治疗荨麻疹的。

海若 · 发表于 2022-7-22 16:00

是什么原因导致的噬血呢？查了EB病毒吗？cd107a不正常，建议后期复查。可以去北京看看，不是原发的话，看看能否早点评估停疗。

小毛驴11 · 发表于 2022-7-22 16:47

海若发表于 2022-7-22 16:00
是什么原因导致的噬血呢？查了EB病毒吗？cd107a不正常，建议后期复查。可以去北京看看，不是原发的话，看看 ...

eb病毒引起的，eb病毒从6月17日开始检测在最小荷载量

听涛观海 · 发表于 2022-7-22 16:57

现在的基因看是意义不明确的的，确认不了原发，保守治疗也未尝不可，NK活性和CD107A的结果可以等稳定再复查，目前也说明不了缺陷；最好呢是再找专家看看

菜菜子12 · 发表于 2022-7-22 17:06

铁蛋白，肝功能都正常的，主要问题是cd107比较低，eb病毒的结果怎么样，能去北京的话就尽早去吧

李敏48 · 发表于 2022-7-22 17:56

看报告单都还可以，CD107a下次再复查看看，一直低可能就是有免疫缺陷了。基因检测到噬血相关的基因，是杂合，应该不致病。可以去北京再次评估一下，如果检查结果都好的话，北京的医生也会及时停疗，避免噬血过度治疗化疗，祝好运！

亮哥 · 发表于 2022-7-22 19:27

首先说荨麻疹的问题，有些儿童在噬血前，的确有反复荨麻疹的问题。这个也要排除风湿免疫方面的问题。另你家噬血细胞综合征现在从现有结果看，是缓解的。但是CD107a结果太低了，在缺陷范围内。EB病毒又很容易控制了。所以，我还是比较担心你家基因方面的问题，因为UNC13D和PRF1都与噬血有关。虽然现在结论是意义不明，但是也需要结合孩子父母基因的结论来最终明确判断。建议先积极配合医生诊治，等待基因结果，以排除原发性的问题。具体请以医生临床判断为准，祝好！