噬血患者后期的股骨头坏死不是小问题，需要引起重视 —— 病友经验分享

听涛观海 · 发表于 2022-9-12 10:12

来源：噬血细胞综合征之家  病友论坛

   一、哪些情况，可能是股骨头坏死了？

   噬血细胞综合征患者需要在原发病治疗完成，病情进入稳定情况后，务必多留意股骨头，有几种症状要引起警惕！

   1、莫名其妙屁股疼。

   2、腹股沟处疼痛。

   3、髋关节位置肌肉酸痛，很难缓解。

   4、大腿根部像肌肉拉伤⼀样。

   5、腿部坐的外旋（盘腿坐）、内旋（二郎腿、内扣）等动作的时候明显感到髋部有痛感。

   ↑↑↑↑↑↑↑↑以上都可能是股骨头坏死！更夸张的，可能没有感受到任何症状就坏死了！

   二、什么是股骨头坏死？

   股骨头坏死⼜称为股骨头缺血性坏死/股骨头无菌性坏死，主要是因为骨头血供收到损害，或者直接不供血了，导致股骨头处的骨细胞死亡，而且丧失修复能力。但是由于髋关节是人体的承重关节，日常使用非常多，一旦失活，下⼀步就会导致股骨头结构改变，最终塌陷，患者会感到髋关节疼痛，严重了就陷入功能障碍——跛行、或者压根无法走路。

   三、为什么少量噬血患者后期出现股骨头坏死？

   因为噬血细胞综合征患者大量使用激素，临床上股骨头坏死有⼀类专门分为——激素型。激素作为最常用的免疫抑制剂，和股骨头缺血性坏死相关度很高。

   1、长期使用激素的患者，可致脂肪在肝脏内沉积，从而引起高脂血症，严重的还可能引起全身脂肪栓塞，这种情况，会导致股骨头软骨下骨终末动脉管腔狭窄，造成血管梗阻，最终引起股骨头缺血性坏死；

   2、长期使用激素有可能导致凝血机制改变，使全身血液处于高凝状态，并且引起血管炎症，导致血管内皮损伤，从而使血小板黏附在血管壁造成血管栓塞，影响股骨头血液供应，最终引起股骨头坏死；

   3、长期使用激素的后遗症之一，就是骨质疏松，骨质疏松很容易引起股骨头内骨小梁骨折，软骨下骨的塌陷。

   4、女性患者造血干细胞移植后绝经也可以引起钙质流失、骨质疏松，女性患者更需要留意股骨头坏死症状。

   但是激素是噬血细胞综合征必须使用的药物，不要因为担心后遗症问题耽误当前治疗，先解决⼀个问题，再解决下⼀个问题。

   四、股骨头坏死后应如何应对？

   首先，股骨头坏死对生活的影响有大有小，疼痛神经比较敏感、体重过重的⼈，影响较大，因为股骨头坏死⼀般发现的时候基本都在二期早，或二期，这个阶段往后进展是疼痛感最重的时候，无法下蹲、无法上下楼梯、无法正常行走、更是完全不可以负重，痛感是持续24小时不间断的，夸张的时候晚上睡觉翻身都困难，哪怕是坐车惯性停车，都会感觉关节处像被猛烈撞击。这个阶段可能进展很快，只要几个月就会进入塌陷期。

   但同时，这个阶段内，还有希望进行保守治疗。

   但是一旦过了二、三期，进入完全塌陷阶段，就不是特别疼痛了，骨头会⼀直塌陷下去，但是塌陷到完全无法行走的阶段可能会持续很久，这点也是因人而异，看自己的骨质情况。而且，这个阶段无法再进行任何保守治疗，只能做人工关节置换。

股骨头坏死手术.jpg

   五、现有可选的治疗方式有完全保守、保髋微创手术、以及人工关节置换手术。可根据自己的阶段及预期选择。

   1、完全保守治疗。

   优点：有可能不经外伤手术痊愈，恢复股骨头功能。

   缺点：需要长期拄拐、或者坐轮椅，需要长期吃药，定期复查，对生活带来的不便较大。可能需要2-3年（视病情程度）

   2、保髋微创手术

   优点：

   手术创伤小，有⼀定（70%左右）的可能性恢复股骨头功能，也有⼀定可能推迟5-10年关节置换的时间（请视自身病情调整预期）

   缺点：

   -有术后依然恢复不好的情况，有后期仍需要做关节置换的风险（等于多挨⼀刀）

   -术后对股骨头的保养要求很高，完全不能负重，需要长期拄拐或坐轮椅，2-3年（具体时间视病情程度）

   3、人工关节置换手术

   优点：

   方便快捷，手术成熟。

   缺点：

   -噬血细胞综合征部分患者抵抗力较弱，髋关节置换是全麻大手术，创伤较大，可能有原发病恢复得⼀般的患者达不到手术条件。

   -如果患者较年轻，可能需要进行两次手术。

   -人工关节保养不当，使用年限远低于通常说的20年，通常对负重限制比较大，等于说劳动能力依然有⼀定程度受限。

   综上，很多朋友会忽视股骨头坏死，认为人工关节置换术非常成熟，只是个小手术，其实不是，无论是坏死这个病情本身，还是手术，对生活影响都比较大，千万不可轻视。

     原则：及时发现！及时治疗！

   （注：本文由成人慢活EB合并噬血女患者撰写，其成功移植后出现股骨头坏死，保守治疗中）