深圳湉湉_噬血细胞综合征（EB噬血）治疗分享

深圳湉湉 · 发表于 2017-12-1 10:54

前言：

   人生无处不风雨，当面对生死的那一刻，所有人几乎都是崩溃的。作为一名普通的母亲，当我女儿诊断噬血那一刻，当一周内连续三道病危通知书放在我面前的那一刻，我也曾一度看破生死，仿佛几天时间已逾越半生。所幸幸运之神还未曾远离我，还能让我们重拾信心，还能让我有机会把治疗的经验分享给所有噬血的家长，特别是新发噬血的家长，希望在你们迷茫无助的时候，我的一些只言片语能让你们对这个病有所了解，能带给你们一些希望与信心。。。。。。

患者信息：

小名:湉湉

性别：女

发病年龄：1岁10月

治疗经过：

      2017.6.22下午有发烧迹象，次日出现高热39.4，社康中心不予接收转诊观澜中心医院，血象检查未见明显异常，考虑为病毒感染，予以抗病毒+退烧治疗，回家后退烧药无明显作用，出现持续高热，脸上及手臂出现红疹，6.28再往观澜中心医院，血常规+crp结果显示血小板30，白细胞2.82，两系减少情况下即时转诊深圳儿童医院，住院呼吸科，当晚抽血各项检查，结果均指向儿童噬血细胞综合征。

   29日早晨转科深儿血液科，经各项检查显示，铁蛋白24153，血小板27，CRP29.6，粒细胞0.5，甘油三脂7.31，骨穿可见大量噬血细胞，腰穿可见脑脊液EB病毒阳性，并伴有肝脾肿大，明确诊断儿童噬血细胞综合征，医院予以04方案治疗，VP16+地米+环孢素，前期丙球辅助用药，一共化疗14周，铁蛋白5周正常，9周骨穿偶见噬血现象，腰穿脑脊液EB正常，脑部核磁共振正常（小脑因激素原因有萎缩现象），血浆于12周时转阴，基因10周出结果排除原发，肝脾14周左右恢复至正常。

   2017.10.10飞赴北京完善评估，其中scd25/nk细胞活性/细胞因子/铁蛋白/eb血浆等各项评估指标正常，排除原发，于2017.10.15正式停药观察。停药后服用匹多莫得三个月提升免疫力，钙剂继续服用三个月。

常见问题及应对方法：

1.       治疗前期可能会出现缺钾现象，可多食香蕉，医生也会辅助用药

2.       起初化疗用药VP16会出现肚子痛，便秘现像，所以要常于饭前以顺时针方向轻揉肚子。部分患者也会有呕吐现象，通常用药前医生会开昂丹止吐。

3.       地米用药后会出现面部浮肿，背厚，易饿，所以吃东西要少食多餐，避免肠胃负担过重。后续口服地米时会出现肠胶痛，脾气易躁，辅助地米护胃常用奥美拉与凝胶，凝胶小小孩用的较多，但易出现便秘现象，所以吃地米前一定要吃东西，便秘时多食用水果（香蕉，火龙果）必要时可让医生开乳果糖辅助治疗。另服用地米期间一定要补钙。

4.       环孢素对口腔及肠胃黏膜损伤极大，所以服用液体类环孢时一定用温水兑服，同时辅助B12用药可减少黏膜损伤。服用环孢后多毛现象都属于正常，停药后可恢复。提示：环孢长久服用对中枢神经有影响

5.       个人经验，上化疗后粒细服就会开始降，当粒低于0.5时，患者极度容易感染，所以一定要做好护理工作，饮食宜清淡，任何予患者吃的东西一定高温消毒，手脚所能触碰的任何地方一定杀菌，水果削皮食用，所有与患者接触的家长及患者本人一定戴好口罩，出院在家一样戴好口罩，家庭卫生一日两次彻底消毒。正常粒细胞会在化疗后三十天左右降到最低，可能达到0.01，也就是几乎没有抵抗力。四十五天后开始上涨，二个月时基本恢复正常。粒细胞大于1时方可不戴口罩，可适当在空气较好，人员较少的情况下出门透气。

6.       深儿上疗都是走留置针，如果化疗时间较长，建议用picc或输液港，因为化疗药对血管损伤很大，静脉留置针上疗易造成血管硬化。

7.       平时不要去人多密集的地方，包括停药后也要注意，远离感冒人群，吃东西所有餐具一定单独分开，不可与他人交叉食用餐食，不可共用餐具，因为EB病毒可以通过唾液传播。正常人体都携带EB，但对EB嗜血患者来说一定要注意防范。

结语：

      噬血是可怕的，如果没有及时确诊而担误病情，致死率是很恐怖的，所以一旦确诊噬血一定及时听医嘱化疗，救命比身体损伤更重要，当时我们听到要化疗迟疑纠结了一天，因为化疗对身体生理功能会造成很大影响，但所幸医生的焦急劝导，成功挽救了小孩一命。

      噬血也没那么可怕的，特别是对于小朋友来说，还是有治愈的可能性，对于原发的小朋友移植可以治愈，继发的小朋友可在8周化疗后评估停药观察，随着小朋友慢慢长大及自身免疫系统的完善也许就能痊愈。医生认为2年内停药不复发的话就说明往后复发机率越小。

      家长们平时不要小看感冒，如果有感冒症状一定注意好好休息，不要过度劳累，不要去人多的地方以免交叉感染。如果出现连续高热不退一定及时就医检查。

      正常的小朋友平时玩耍尽量不要去室内游乐场所，个人认为预防针不要随便接种，如果一定要接种，进口疫苗较为安全。

      治疗中的家长们一定要有信心，这种信念特别重要，它会影响到你的精神状态及小朋友的状态，如果你相信它能治好，它一定也会往这个方向靠拢，如果你自已本身没有信心，那无疑会给治疗增加无形负担。

   最后真心祝愿所有小朋友健康、平安、快乐！所有家长从容、开心、幸福！共同加油！！！