造血干细胞移植术后TMA的诊治思考 —— 罗荣牡教授

小束 · 发表于 2025-1-20 09:28

   造血干细胞移植术后的TMA一直是个难题，今天我把罗荣牡主任（航天中心医院血液科副主任、航天科工集团七三一医院血液科主任）关于TMA的思考，在我们噬血细胞综合征之家病友论坛给大家转载分享下，以下是罗荣牡主任的原话，供大家参考：

   1、目前，TMA一旦诊断，按照传统的办法，停止抗排异药物加依库珠，去纤苷，血浆置换，基本效果都很差，死亡率非常高，最终死于肺泡出血，毛细血管渗漏，肾衰竭。

   2、究其原因，日本人做的小鼠模型，发现，TMA患者，为血管内皮GVHD所致，并且启动机制仍然为供者来源T细胞，所以，TMA除少数是药物所致的，大部分为血管内皮GVHD的结果，因此按照传统的治疗，停止免疫抑制剂，用依库珠和去纤维钠，效果并不好。我们在临床中，发现使用激素有效，就说明了这个问题。但是激素无法长期使用，而且，到最后严重阶段，激素也无法挽回。因此，用好免疫抑制剂是目前可能会提高疗效的办法，当然。对于部分患者，就算用好免疫抑制剂，也不一定可以控制好血管的GVHD，挽回患者。如果这种排异相关TMA长时间得不到控制，血管内皮的GVHD必定导致肾功能衰竭，导致肺内血管损害导致肺泡出血。这时候患者已经不可挽回，但是，现在传统的TMA治疗指南，在这个方面观念模糊，大部分医生都不敢加用免疫制剂，甚至这个观念深入了患者的观念。我们在治疗过程中，用好免疫抑制剂却真心不容易。调整药物，会受到家属的各种阻力，甚至会认为病情的加重是因为医生调药所致，寸步难行，这是最可悲的。

   甚至部分外院因为TMA来我院的患者，也是死守这个观念，如果我们要调整用药，就需要承担巨大的压力，甚至引起患者的不满。

   3、目前来看，这个病的治疗效果极差，很多患者反复几个月还是结局不好。

   4、这个调药的过程，并不是一调整就好转，如果这个过程病情继续加重，家属就会强烈反对，导致整个治疗无法继续下去。

   5、在此，我也呼吁大家，移植是一个高度专业的领域，尤其是TMA，如果治疗方向上继续保守下去，估计无法继续提高疗效，如果家属可以给医生创造一个有利于自己家患者的治疗氛围，估计疗效会有所改变。

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