风湿免疫并发症----巨噬细胞活化综合征（MAS）续

arroa · 发表于 2018-11-3 10:54

   接着上篇文章接着说说MAS的诊断标准以及治疗思路。

特别说明，本人非医学专业出身，该说明不能作为医疗判断依据，各位病友的病情，用药需和各自主治医生沟通，谨遵医嘱。

   目前来讲，MAS没有一个明确的判定标准。因为大部分MAS患者都是由JIA（幼年特发性关节炎）合并而来，所以现在流行的判定标准基本是按照JIA合并MAS来制定的。我从网上搜到了几个不同年份的判定标准，放到这里供大家参考。

      SOJIA合并MAS的参考诊断指标(2002年)

   临床标准：
      持续高热
      肝和(或)脾增大(肋缘下>3cm)
      中枢神经系统受累
      出血

      实验室标准
      全血细胞减低[WBC<9000/mm3和(或)Hb<9.0g/d和
      (或)PLT<262000/mm3
      ESR下降(≤26mm/h)
      肝功损害(GOT≥59U/m和(或)GPT≥42U/m)
      凝血异常[纤维蛋白原≤250mg/d和(或)FDP+l
      血清铁蛋白增高(≥5460ng/ml)
      组织病理学标准
      骨髓中吞噬血细胞

      SOJIA合并MAS的参考诊断指标(2005年)

临床标准
      1.CNs功能障碍(易激惹、定向力障碍、嗜睡、头痛、抽搐、昏迷)
      2.出血表现(紫癜、易出血、黏膜出血)
      3.肝睥增大(肋缘下≥3cm)

      实验标准
      1.血小板≤262×10^9/L
      2.谷草转氨酶>59U/L
      3.白细胞≤4.0×10L
      4.纤维蛋白原降低(≤25g/L)

      组织学标准
   骨穿有巨噬细胞吞噬血细胞的证据
   诊断原则:诊断MAS需要任何2个或以上的实验室标准,
   或2个以上的临床和(或)实验室标准。骨髓中发
   现吞噬血细胞,仅仅是对于可疑病例才必须具备
   建议:上述诊断指标仅用于活动性SOJA合并MAS,实验室
   检查值仅作为参考

   最近的标准来自于2016年，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）、美国风湿病学会（ACR）、儿科风湿病学国际评判组织（PRINTO）共同合作，开展了多步骤研究，结合专家共识、相关的医学文献证据及实际病例数据分析结果，最终达成了诊断标准共识。这个标准也是来自于JIA合并MAS的病例研究。

       标准如下：

   SOJIA合并MAS的参考诊断指标(2016年)

   确诊或疑诊全身型 JIA 的发热患者若符合以下标准，则可诊断为 MAS；
   铁蛋白＞684ng/ml，
   及以下中的任意 2 项；血小板计数 ≤ 181×109/L；
   天冬氨酸转氨酶＞48IU/L；甘油三酯＞156 mg/dl；纤维蛋白原 ≤ 360 mg/dl。

   由此可见，随着对病情的认识和研究，各个阶段的诊断标准也不一致。所以各位病友做个了解即可。

   治病判断救人的事情一定要听从主治医生的专业判断。

   治疗方案：

  MAS治疗常常用大量的甲泼尼松龙进行击治疗，剂量为30mg/（kg·d），一般最大剂量为1g/d，连用 3 ～ 5 d，改为口服。如果病情需要，可以重复应用。

  环孢素 A 可以联合应用环孢素 A 治疗，它能通过抑制巨噬细胞和 T 细胞而达到治疗 MAS 的有效作用，所以也有学者将其定为治疗 MAS 的一线药物。常用剂量为 2 ～8mg ／（kg·d），急性期以静脉用药为佳，一旦病情控制，即改为口服治疗，需监测血药浓度。

  生物制剂治疗MAS的生物制剂为细胞因子拮抗剂，依那西普（Etanercept）是TNF受体拮抗剂，阿那白滞素（Anakinra）是 IL-1 拮抗剂，有报道应用这些药物有很好的治疗用，尤其是 Anakinra 对 MAS 和难治性 SOJIA都有较好的效果。还有另一类细胞因子拮抗剂， IL-6 拮抗剂有望对 SOJIA 和 MAS 的治疗带来希望。但是，应用该类药物易致感染，需要注意。目前在我国尚无 IL-1拮抗剂可以应用。IL-6的已经上市使用，商品名为雅美罗。

  其他治疗  其他治疗还有静脉输注免逸球蛋白（intravenous infusion of immunoglobulin， IVIG），应用VP16及血浆置换，但报道较少，作用尚不确定。

  治病救人的是去请找专业的医护人员来做，我只负责一本正经的做搬运工。祝所有的病友早日康复。