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噬血细胞综合征之家

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噬血细胞综合征八周评估的意义 --- 病友说

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发表于 2018-7-9 14:45 | 显示全部楼层 |阅读模式

       很多病友有这个疑惑,就是噬血在治疗到8周之后都有一个比较全面系统性的评估,但是评估过后,不同的病患后续的治疗方式有很大的差别。有些患者评估后就完全停药了,有些患者则需要继续数周甚至数十周的巩固维持治疗。这是为什么呢,为什么会有如此大的区别呢?

       原来,这是不同原发病所带来的治疗差异。噬血细胞综合征的治疗原则主要有两个方面。短期策略以控制过度炎症状态为主,长期策略以纠正潜在的免疫缺陷为主。无论是原发性噬血细胞还是继发性噬血细胞综合征,其短期治疗策略是一致的。所以前期8周的治疗方案主要就是针对炎症状态的纠正。


HLH治疗方案.png
     

       目前,国内标准的噬血细胞综合征治疗方案是咱们所熟知的HLH–1994/2004诱导治疗方案。但很多人并不知道,其实这个方案是由两部分组成的。分别是前8周的诱导治疗和后面32周的维持治疗(又称之为造血干细胞移植维持治疗)。


      若患者在诱导治疗的减量过程中无复发表现,检查指标逐步恢复,并且免疫功能恢复正常,也没有查找到已知的HLH相关基因缺陷,可在8周诱导诱导治疗后停止针对HLH的治疗。对于没有查出噬血细胞综合征原发性(基因突变)证据,但病情又还未完全缓解,免疫也未完全恢复的患者,可以适当延长治疗周期。但绝对不是盲目进行完整的40周化疗方案。

       而对于中枢神经受累、复发/难治性噬血、持续性NK细胞功能障碍或已证实为家族性/遗传性噬血的患者,则推荐进行造血干细胞移植,这就需要转入下一个阶段的治疗–维持治疗。在这期间,患者需要尽快进行骨髓配型并积极寻找供体进行造血干细胞移植。而维持治疗就给了移植手术的治疗时间窗口。在维持治疗的过程中,疾病会得到比较有效的控制,而这将会极大地提高移植成功率。

       对患者而言,8周评估的目的就是在疾病治疗进行到一个重要的节点时,对没有移植指征的患者给予及时停药,避免过度治疗。也是对这类找不到原发证据的患者,避免在诱导治疗期间,被各类药物掩盖住了原发病的症状用时间去进行验证。如果停药后再次复发,则这部分患者本身还是有免疫方面的问题,后期可能会考虑移植或者其他治疗方式。对于那些有明确原发性(遗传性)证据的,则可以尽早筹划后续的移植治疗。


      这里要特别说明一下,对于个别医院或医生的观点——无论是原发性噬血还是继发性噬血都需要进行完整的40周化疗,这是非常片面的。建议患者,如果遇到这种必须40周方案的医院或医生,建议病友另去权威的医院找医生进行HLH评估。

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知识的分享,很棒!
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有用,绝对好帖
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好帖!值得分享!
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急病友所急,普及知识!
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哪位病友写的!知识那么丰富!
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学习了!好帖子!
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发表于 2018-7-9 17:12 来自手机 | 显示全部楼层
       对于原发性噬血患者,不会因为化疗满了40周而不复发。对于继发性噬血患者,也不会因为没有化疗够40周而导致复发。
但是,对于没有移植指征,且没有查找到相关病因的患者,如果停药后复发,则说明免疫是有问题的,时间是判断一切的标准,如果停药后没有复发,则说明该患者已经治愈了!


       首都医科大学附属北京友谊医院血液科(王昭);  首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心(张蕊);  重庆医科大学附属儿童医院血液科肿瘤科(于洁);  南京医科大学附属儿童医院血液科(方拥军);  浙江大学医学院附属儿童医院血液科(汤永民);  北京军区总医院附属八一儿童医院血液肿瘤科(罗荣牡); 四川大学华西医院血液科(刘霆);   四川大学华西第二医院华西妇产儿童医院(李强);  郑州大学第一附属医院小儿内三血液科(王叼);   上海儿童医学中心血液科肿瘤科(陈静);  中山大学附属第二医院儿科(方建培);  青岛大学附属医院小儿血液科(孙立荣);  苏州大学附属儿童医院血液科(胡绍燕);  浙江大学医学院附属第一医院血液科(金洁);  中山大学附属第一医院血液科(李娟)   ---  名单摘自 噬血细胞综合征诊治中国专家共识
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发表于 2018-7-9 20:48 | 显示全部楼层
楼主知识丰富,赞!
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发表于 2018-12-28 22:52 来自手机 | 显示全部楼层
对我们很帮组  我们刚好在'这8周想停药 ……没有方向感。
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发表于 2019-1-7 19:38 来自手机 | 显示全部楼层
这应该是网络医生写的非常到位
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发表于 2019-1-22 16:32 来自手机 | 显示全部楼层
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好文,谢谢分享
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加十分!
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发表于 2020-8-2 10:32 来自手机 | 显示全部楼层
哈哈,急的亮哥发文章了都
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