噬血细胞综合征的最新诊断标准

幸运星

                                                     （噬血诊断标准）

目前普遍接受国际组织细胞协会推荐的HLH---2004诊断标准，符合下列2条中的1条即可明确诊断。

  1、存在HLH相关基因缺陷。

  2、满足下列标准中的5条，可以诊断。

（1） 发热    （ >38.5℃，持续7天以上）。

（2） 脾肿大（左肋下>3 CM）。

（3） 血细胞减少（外周血2系或3系减少），其中：血红蛋白＜90g/L，血小板＜100X109/L；中性粒细胞＜1.0X109/L。

（4） 高三酸甘油酯血症和（或）低纤维蛋白原血症（禁食后三酸甘油酯≥3.0mmol/L或≥相应年龄正常值的3SD，纤维蛋白原≤1.5g/L或≤3SD。

（5） 骨髓、脾脏或淋巴结中可见噬血细胞但无恶性表现。

（6） NK细胞活性降低或缺乏。

（7） 血清铁蛋白增加（>500μg/L）。

（8） 可溶性IL-2受体（sCD25）增高（2400U/mL）。

山东宝妈