3岁刚确定噬血，暂为轻型，求问一下现在的情况是否在变差

__将.Lu · 发表于 2023-2-4 19:24

   我家孩子3岁，刚被医生诊断为噬血细胞综合征，暂时说是轻型，但是今天检查的数据结果出来我很担心是不是在变差。

   我先把基本情况写一下，再给出一些对比数据，请各位大咖帮忙看一下，谢谢了~

   1月7日开始不明原因高烧，中途经历了转院，做了非常多的检查都没啥问题。免疫正常、各种病毒都没有、血液培养无细菌，到现在为止能确定的是肺部一直都有炎症、心脏有少量积液。

   从1月7日到30日的具体检查我就不放图了，因为太多了。EB病毒、风湿免疫等等各种都显示正常。然而降钙素、超敏C反应蛋白一直比较高。白细胞、血小板最开始都正常，中途在上一家医院用完甲波尼龙之后这两项高起来了，20日转到了河北省二，这时候肝、脾、淋巴也都正常。

   我暂时只写一下退烧和确诊为噬血的情况：

   1月28日之前一直是靠退烧药在维持体温，高烧反复，这时候发现淋巴结变大。28日用上了替考拉宁，29过敏出疹子换成去甲万古，高烧的间隔变长了，下午医生怀疑噬血。

   1月30日：骨穿结果出来说噬血细胞只有一个，医生不确定噬血了，用抗球菌的药发现发烧间隔有变长。

   1月31日：去甲万古过敏，停了。血液培养结果出来发现什么菌都没有。（不知道是菌太少还是血液问题）

   2月1日：腹超显示肝大脾大，淋巴结略有变小。外送结果NK没问题，CD25高（家属看不到具体数值，医生说的）确定噬血。

   1、2日用药：每天2支丙球，1ml地塞米松。口服的药有：利奈挫安、葡醛内酯（之前布洛芬吃太多了）、西替利嗪、琥珀酸铁、益生菌、西甲硅油、钙片。

   从1日开始就退烧了，到现在都没再烧，3、4日每天只有地塞米松和口服的药们。

   今天早上抽了基因血送检了。

   但是抽血结果发现，相较1月29日的结果：

   铁蛋白依旧显示>1650（不知道它是不是最大数值就是1659），甘油三酯从1.78变成3.34了。

   淋巴结明显小了，身上的疹子大部分下去了，血沉从109下降到43了，降钙素0.51到0.07了。

   今天没有血常规的数据，只有1号的，但是1号的时候还没开始用药，所以就不放数据对比了。我看好多人会写SCD25的数值，但是我见过的检查数据没有看到这项，不知道是不是外送的那个上面有，那个结果家属看不到只有医生有。不知道大家还需要看什么数据。

   请大家帮忙看一下，这是数据是在变差吗？为啥用了药铁蛋白没降，甘油三酯还是高上去了……

   还是说只能说是佐证了确实是噬血，还要再看后续的治疗效果？

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亮哥 · 发表于 2023-2-4 20:55

铁蛋白检查的数值问题，有些医院超过1500，就不显示精准数值了。这个时候，就要采取稀释法，可以得到更精准的数值结果。具体你咨询医生，要求铁蛋白稀释法。另SCD25的检查，一般都是外检，这个也需要咨询医生，是否给予外送检查。

如果孩子体温持续控制好转，不再发烧。在血常规、肝肾功等噬血指标好转的情况下，说明病情整体是控制缓解。我们群里也有少数噬血病友只通过激素就治愈的。另因为你家检查结果太少，具体还是得以医生医嘱为准，加油！