3岁11月小孩EB病毒引起噬血停药后复发，大家帮忙看看检查结果？

涂刚 · 发表于 2023-5-22 22:07

2023年1月份发热，以为是新冠感染，在镇医院治疗两天，过后到市医院检查不出病因，就转院武汉协和医院确诊EB病毒感染引起的噬血细胞综合征，B系、T系、NK全部感染，VP16化疗2周半缓解，期间口服甲泥尼龙片出院回家，每周一天VP16化疗完出院，治疗8周完全缓解，没有吃什么口服药，过后就说观察随访吃增强抵抗力的药。5月5号在家发热期间跟主治医生说，说当感冒处理，第二天血常规还正常，第三天血三系下降就叫我们住院，检查结果二天出来说复发了，上二线方案，上里葆多（盐酸多柔比星）小孩过敏停药，过后上vp16和培门冬分开上的。小孩现在精神蛮好。请大佬帮忙看看近期的检查结果？

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菜菜子12 · 发表于 2023-5-22 22:51

近期血浆的eb病毒还好，是阴性的，全血五次方，铁蛋白高一点，scd25比较高，不知道最近有没有查过，治疗过程中还是比较麻烦的，如有条件可以北上看看

亮哥 · 发表于 2023-5-22 22:59

   噬血细胞综合征复发的诊断标准是超过3条就确诊，所以你家复发是明确的。看了你家相关的结果，我认为以下几点：

   第一、此次复发后，EB病毒血浆虽然转阴了，但是EB病毒全血的次方数很高。没有看到EB病毒淋巴细胞亚群的最新结果，这个也很关键。

   第二、基因检测结果是没有发现致病性基因的，不知道其他免疫功能学结果如何？比如CD107a，穿孔素等结果。

   第三、基因重排检测有T细胞单克隆；细胞流式术有T细胞异常；以前的骨髓病理活检结果怀疑EB病毒系统性淋巴瘤。

   综合以上几点，我个人认为你家EB病毒结果全血方面是很不理想的，需要进一步完善EB病毒亚群的最新检查，看下这次到底感染哪个细胞。因为有多个肿瘤相关检查的T细胞异常表达，更建议去借骨髓病理白片15片，送北京友谊医院找张燕林会诊，完善EBER的免疫组化，并进一步判断是不是慢活EB。为什么我个人说是慢活EB呢，因为从相关检查结果综合来看，肿瘤的概率很小，我个人认为你家病史及现有检查结果，需要排除慢活EB。

   当然，也有一些小病友在停药初期因为感冒感染造成复发的，这种明确性质的复发，只要其他结果均正常，经过治疗后，是不用移植的。但是如果是慢活EB造成的噬血复发，这种基本上就是需要移植的。所以，你家是否移植的问题，需要医生对你家病因及复发有一个明确的判断。如果家属不放心，也可以北上全面会诊。祝好！