15岁男孩不明原因发烧，诊断嗜血细胞综合征

如月从容 · 发表于 2023-7-1 09:44

孩子4月26日开始发烧，医院诊断心肌炎，经治疗心理指标接近正常，但发烧没控制住，转到亚重症医学科全面检查，还是发烧最高时40.9度，各种抽血化验，铁蛋白最高上3万多，nk活性低，脾大，肝功能异常，最后诊断为嗜血细胞综合征。后转入血液科治疗，vp16治疗4周共6次，出院仍有发热，当地医生建议北上。现已到北京友谊医院，最新检查白细胞23.95，血小板357，铁蛋白1351，NK细胞活性9.67，医生让用芦可替尼或dep方案，麻烦各位大佬给分析下利弊，还有为什么白细胞等指标还在升高？

亮哥 · 发表于 2023-7-1 10:21

先问下：之前有没有基础疾病？15岁就有脂肪肝，身体很胖吗？EB病毒等检测如何？另做过病原学基因检测没有？当时发烧的时候，有没有感冒症状等？

如月从容 · 发表于 2023-7-1 11:23

亮哥发表于 2023-7-1 10:21
先问下：之前有没有基础疾病？15岁就有脂肪肝，身体很胖吗？EB病毒等检测如何？另做过病原学基因检测 ...

之前身体健康，微胖，没有基础病，也没有脂肪肝，就是这次检查才有的，前期基因检测说是继发，发病前嗓子不舒服，有点咳。

菜菜子12 · 发表于 2023-7-1 13:20

铁蛋白还比较高，噬血用芦可替尼或者dep方案治疗都是比较常见的，有时候用激素白细胞会升高

木易56 · 发表于 2023-7-1 13:35

白细胞和c反应蛋白高，提示有细菌感染，需要排查后对症治疗，还有nk活性和cd107a偏低，基因有查过吗？eb病毒和肿瘤都排查了没？目前噬血控制得还行，主要是排查原发病和治疗感染，后续再看医生判断来判断治疗方案，到了友谊就安心治疗

如月从容 · 发表于 2023-7-1 15:08

菜菜子12 发表于 2023-7-1 13:20
铁蛋白还比较高，噬血用芦可替尼或者dep方案治疗都是比较常见的，有时候用激素白细胞会升高

谢谢大佬解读，激素用得身上都是一道道纹，有没有啥好办法减轻啊？

亮哥 · 发表于 2023-7-1 15:12

如月从容发表于 2023-7-1 11:23
之前身体健康，微胖，没有基础病，也没有脂肪肝，就是这次检查才有的，前期基因检测说是继发，发病前嗓子 ...

从现有检查结果的细胞因子、铁蛋白。血常规、肝肾功来看，病情不是特别严重。用何种方案，如果是医生和你主动沟通，说明医生也在考虑先使用低强度的保守方案，比如芦可替尼。但是具体还是要由医生结合病人情况来制定治疗方案哈。

再说你家引起噬血的原因，现阶段还看不出来，只能说血沉较高，细胞因子的干扰素较高，需要排除下免疫或风湿方面的问题，同时也需要结合其他结果排除其他诱因。现阶段具体只能说进一步检查，等待医生临床诊断。祝好！