从诊断淋巴瘤变成噬血，再到完全停药，一路北上，迎接阳光 —— 记录这艰难的一年

火哥小白 · 发表于 2023-11-2 11:24

   这一年太艰难了。道路曲折，其中的艰辛只有我们病友自己才知道。我们也不知道怎么坚持下来的。还好有论坛的帮助，特别是网友“独行鱼”的帖子，在我们最绝望的时候，一边掉着眼泪，一边看她女儿的康复历程。每一步都太艰难了。今天的帖子，不仅为了分享女儿的病情史，更希望用她曲折的经历，给病友们一点启发和思考。

   一、发病

   女儿是去年发病的，2022年10月8日生病发烧的，10月12日下午，在连续挂瓶两天不退烧的情况下，我们把小孩送进福建省儿童医院。在查血常规的时候，发现血小板只有30。医生打电话叫我们赶紧重新抽血，确认无误后，医生建议赶紧住院。当时女儿状态很不好，我还很凶的凶她，让她吃扁肉，要她多喝水。现在回想起来，自己真是内疚死了。当天晚上住院进入感染科，这时候我以为就是肺炎或者其他炎症，没什么关系。这时候省儿王东医生进来看小孩情况，在查体的时候，发现女儿的肝脾肿大，赶紧抽血完善检查。王东医生跟我说，小孩状态很不好，很有可能是噬血细胞综合征，原因有可能是淋巴瘤。所以当晚就马上转入PICU抢救室。

   二、抢救

   10月13日凌晨，女儿进了抢救室。我跟我老婆在抢救室门口趴着呆了一夜。一夜未眠。人生第一次经历这种情况，真的不懂噩运为什么会降临到自己身上。我们每半个小时就去抢救室门口，询问医生什么情况。13日上午，我去找了血液科主任，他告诉我女儿情况很不好，噬血是明确的了，但具体引发的原因不确定，有可能是淋巴瘤，也有可能是EB病毒（他解释血常规报告出现了左移，更倾向是病毒感染）。13日晚上，女儿的情况越来越不好，医生说女儿全身器官开始衰竭，呼吸也越来越弱。快到凌晨，我们签字上了插管。14日凌晨，医生说女儿快不行了，活下来的概率只有10%，唯一的办法就是试着腹腔打两根引流管，看看能不能引流积液出来，如果引流出来的是血，那小孩马上就没了。我们当时瘫倒在抢救室门口，我跟我老婆抱着头大哭。凌晨2点，医生出来说引流管打上以后，小孩呼吸开始平稳了，各项指标也慢慢恢复。

   这天早上，我又去找了主任，问他小孩子是什么原因导致的噬血，这时候他说，这时候更倾向是淋巴瘤，因为他发现了异常淋巴细胞。但具体还要等相关指标之后才能确定。这时候有个关键的细节：女儿因为血小板太低，无法取淋巴结活检。所以只有骨髓活检。这为后面的曲折治疗埋下伏笔。

   女儿一直在PICU里呆到25日。这十几天，我们真的心如刀绞，不知道怎么过来的。感觉人真的到了绝境，就会不自觉的往下走、咬牙坚持下去，这时候回望过去的路，不堪回首。

   三、淋巴瘤化疗

   10月25日，女儿出了PICU。这时候各项报告出来了，医生基本确定是淋巴瘤引发的噬血。好消息是，据儿童医院的说法，这种偏成熟的淋巴瘤儿童治愈率能有75%。当时我问医生，为什么我女儿是淋巴瘤，医生回复：因为出现了6%的异常淋巴细胞，TCR重排，还有融合基因ELK1-CHD7（意义未明）。但我看了检查报告，女儿的eb病毒有7次方。这时候我问医生，那小孩子活检了没有。医生说，只有骨髓活检。但骨髓活检没看到东西。

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   这时候我又问医生，那小孩子淋巴瘤是什么分型？医生只说，你这是T细胞偏成熟的淋巴瘤。好吧，只能相信医生。于是10月28日，医生给小孩上了间变大淋巴瘤化疗方案。

   四、噬血复发

   在小孩上了间变大淋巴瘤化疗之后，女儿最心爱的头发都掉光了。到了11月8号，本以为我们可以出院缓两天，这时候女儿又开始发高烧。血清铁蛋白从3000，一直慢慢升到5000。这时候我一直跟医生说，噬血细胞综合征又来了，可是医生没理我。他们觉得是感染引起的，在挂各种美罗培南之后没有效果，最后终于才认为是噬血复燃。这时候血液科主任说，情况不好，骨髓中发现还有1%淋巴瘤细胞，要做好移植的准备了。他们联系了上海儿童医学中心，安排了移植仓。但这时候我们不想移植，一直想给女儿寻找不移植的机会。

   这期间出现个插曲，就是在一个病友的聊天中得知，她的小孩在一个叫噬血细胞综合征病友论坛上发帖，她家跟我小孩症状很像。她小孩被省儿认为是淋巴瘤，但论坛里的病友们认为不一定是，所以给了我希望。

   当时我也找到了这个论坛，疯狂的看论坛，也发了贴，论坛大佬们也说要考虑eb病毒的问题，需要更多的检查，要病理活检会诊。就此我也知道了eb病毒相关噬血也有可能导致异常淋巴细胞和TCR重排，但我把文章给当地医生看的时候，他们冷冷回复我一句：你小孩有融合基因，跟其他孩子不一样。好吧，又陷入绝望。

   五、大神们的远程会诊

   在我的要求下，11月10日-15日（具体日子记不清了）。我们分别找了上海儿童医学中心沈树红、陈静（大），北京儿童医院王天有，还有北京友谊医院王昭主任远程会诊。他们的观点如下：

   沈树红主任说：小孩eb病毒相关淋巴瘤诊断没问题，但不一定能从移植中获益。他建议用CD38单抗+塞利尼索试试，如果效果好，可以不用选择移植。

   大陈静主任说：淋巴瘤伴eb病毒诊断没问题，建议再上两个化疗后，把淋巴瘤细胞清除干净，进仓移植。

   王天有主任说：有可能是NKT淋巴瘤。这时候我问他：王主任，淋巴瘤诊断的金标准是活检，可是我小孩子没有活检，可以判断是淋巴瘤吗？？王天有主任回答：以前我们那个年代靠的是活检，但现在科技进步了，你小孩子有融合基因，就说明是了。

   王昭主任说：你小孩子是高度疑似淋巴瘤，但不一定是。从目前状况看，九死一生，活下来的概率只有25%。

   其实我当初把北京友谊医院王昭主任当做最后一根救命稻草，虽然他是这些医生中，唯一一个开口说不一定是淋巴瘤的，但他给我女儿存活的概率只有25%，又让我陷入深深的绝望。

   于是在综合这些专家远程会诊的基础上，医生给我女儿上了CD38+塞利尼索，两周后，上了第二次淋巴瘤化疗方案。

   六、中枢神经受累，眼睛突然看不见了！

   女儿在PICU的时候，血液科主任就跟我们说，女儿存在中枢神经受累的情况。当时做了核磁共振，出现了大片脑白质病化。其实一开始还以为慢慢好转，但12月中旬，女儿在第二次淋巴瘤方案结束一个多星期之后，眼睛突然看不见了！那天是绝望的一天，我们抱着女儿去眼科查原因，做了核磁共振，发现脑白质病变范围比之前扩大。那天晚上，省儿医生给我女儿打了甘露醇，但没有其他任何治疗手段。于是我很生气也很绝望的冲到医生办公室说，医生快给我女儿大剂量激素冲击（我通过百度查到的方法）！然后医生所，大剂量激素冲击有很大副作用，你要考虑好。我说，我女儿眼睛都看不见了，我还要她后半生干嘛？！

   那天晚上我跟我老婆不知道是怎么过的。我们又一次抱着对方大哭。女儿睡着之后，我抱着她，眼泪不住的往下掉。我告诉她，我很爱她，但爸爸无能为力。如果眼睛一辈子看不见，那爸爸妈妈养你一辈子。一宿未眠。

   第二天上午，奇迹出现了，女儿的视力居然有一点感知。我们发现，她的视野范围受到限制，只能看到很狭窄的一点区域。后面几天视力慢慢变好。天哪，真的感谢老天。

   七、张燕林主任的电话，救命转折点

   其实一开始我们就想把骨髓活检病理寄给张燕林主任的，但在远程会诊期间，这些大专家们不容置喙的态度，让我对诊断反转失去了信心。在女儿眼睛看不见的前两天，我下午洗澡的时候，突然想，还是试一试吧，万一有奇迹呢？于是在那个周五，我3点跑到病理室，办理各种手续，于最后一刻把病理切片拿了出来。当晚顺丰寄到北京。下周二托人把切片拿给北京友谊医院的张燕林主任会诊。

   12月27日上午，就在我女儿经过失明风波、中枢神经受累严重的情况下，张燕林主任打电话给我！！他在电话中明确跟我表示：我女儿的病有两种可能，一种是ebv噬血，另一种是ebv相关淋巴瘤。但他个人更倾向是ebv噬血。另一方面，他也明确跟我答复，异常淋巴细胞，TCR重排和融合基因在ebv噬血爆发期间，都可以产生。它们不是诊断淋巴瘤的决定依据！！！救命的电话！

   12月28日，我们又远程会诊了北京其他医生，她在门诊中表示，我女儿淋巴瘤依据不足，只能说是高度疑似，但因为中枢神经受累（失明）的原因，还是需要尽快移植（孙媛院长还是建议尽快移植）。其实女儿病情走到这一步，我们仍然是绝望的。因为我们希望移植是最后的选择，我们心底还是希望能有一丝丝保守治疗的机会。于是28日晚上，我跟我爱人商量，毅然收拾行李，订好29日去北京的车票。北上！

   八、一路向北

   其实我们很早就想去北京。但去年新冠疫情大家也知道，各地封锁的非常严。

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   12月28号晚上，我们借宿朋友家。因为家里有人新冠，怕被传染。那天晚上，我们带着女儿坐车到小区楼下。女儿隔着车窗，给我爸妈做道别。因为这次北上，很可能再也回不来了。隔着车窗，我们的眼泪，我爸妈的眼泪，梭梭往下掉。天空黑的一塌糊涂，靠着昏黄的路灯，我们隔着玻璃相望。可能那段时间，最不值钱的就是眼泪了吧。这辈子眼泪都在那几个月掉光了。

   12月29日，我们上了高铁。我跟我老婆同时得了新冠，在动车上发烧39度。当天晚上入住京都儿童医院。陌生的环境。那天晚上我握着女儿的手，我跟她说，宝贝放心，不管你在哪，爸爸妈妈都一直陪着你。

   九、入住北京

   到北京后，医生说，从现在开始，吃激素和芦可替尼。我问：省儿童医院说我女儿吃芦可替尼没有用，还需要吃吗？她说，要。到了医院我们真的疲惫极了。我在医院照顾孩子，我老婆出去住。我不知道那几天怎么过的，每天过的惶惶不可终日。饭也基本没吃，就照顾女儿。女儿精神状态还好，也没发烧。因为吃了激素的原因，每天都想吃零食。看着她圆滚滚的脸，难受的无以名状。

   没过几天，医院给女儿上了替尼泊苷，因为女儿中枢神经受累很严重。这期间测了eb病毒，血浆3次方，外周血5次方。脑脊液eb病毒是阴性的（重点强调，后文会联系）。京都医院医生的诊断方案还是移植，不过恰好到元旦。我跟医生说，要不让我们挂完替尼泊苷，检查做完，就出去酒店住几天吧，我们已经在医院连续住了快3个月，身体实在受不了。这3个月我体重掉了20斤，连女儿都抱不动了。医生说好。

   十、面诊友谊医院王昭主任

   在入住他院住院期间，因为我老婆住在外面，我就跟她说，要不你带上女儿的病历，去找下北京友谊医院的王昭主任吧。问过京都儿童医院，下了诊断必须移植，但我们既然都来了北京，死马当活马医，再试试看能不能不移植选择保守治疗吧？于是我老婆就挂王昭主任的号，从京都打车到通州友谊。我老婆说，她跟王昭主任谈女儿的病情的时候，王昭主任都在听，一句话都没有说，但当我老婆说到张燕林主任的病理诊断是EB病毒相关噬血的时候，他睁开眼说：你女儿这是诊断不明啊！我不能给你女儿下是否需要移植的结论，因为你女儿的病目前是诊断不清的。如果需要明确后续治疗方案，需要来友谊医院全面检查。

   好！保守治疗的希望又来了~于是我们在元旦放假三天，带着女儿在汉庭酒店，过着生病以来最幸福的时光。我们摸着我女儿的脸，心里想，要是时光永远都定格在这里多好！未来的路我们心里一点数都没有，就像迷雾般抱着女儿前行，赌的还是女儿的命。

   十一、入住北京通州友谊医院

   元旦期间，我们商量了下，决定还是去北京友谊医院看看有没有保守治疗的机会。元旦假期后第二天，接到通州友谊医院电话，入住。进入医院，王晶石主任详细询问了女儿的病情。她的意思是：淋巴瘤依据不足，但中枢神经受累很严重，具体是否移植需要后面检查结果。我们住了两个星期。女儿状态很好，没有发烧，因为减激素的原因，女儿食欲开始下降。这期间，女儿没有上任何药。做了CD107，ebv免疫活性，ct，tcr这些检查，很好，都正常！肝脾都基本恢复正常了，核磁共振大脑的病变范围也相对缩小一点，基因检测也没问题，基本排除原发免疫缺陷。

   更惊喜的是，女儿的eb病毒血浆转阴了，外周血降到4次方，是个好事。正如我们每天问的管床小医生，她说你女儿应该没事，放心吧！心里压力小了很多。

   十二、脑脊液eb病毒6次方！需要移植！

   住院两周之后，小医生说之前的结果都挺好的，应该最终治疗结果也是好的，不需要化疗，只要激素慢慢减量，吃芦可替尼这种保守治疗方案就好了。可是到了最后一天，风云突变，收到送检陆道培医院的脑脊液eb定量的报告，上面写6次方。期间我也问了亮哥，也在群里发了帖，按大家的意思，这个6次方的正常参考标准也是6次方，按常规理解是正常结果。

   从我自己想法，我认为这个结果也是不准确的。因为我女儿状态很好，如果脑脊液6次方，大概率会出现病毒脑炎，或者其他症状。而且我女儿脑部核磁的结果是比之前好的。可是最后一天，管床医生跟王昭主任汇报的时候，只说了6次方，没有说正常参考值。王昭主任听了以后说，脑脊液6次方一定要移植。然后我老婆冲出门找王昭主任，求能不能再试试保守治疗，给一个不移植的机会？

   王昭主任很严厉的说：移不移植不是你们说的算！而是医生通过检查报告判断后，才说的算！你小孩不去移植活下来的概率是极低的！那天晚上我住在外面租的房子。我感觉世界又崩塌了，陷入绝望。第二天，我们又带着女儿出院。如丧家犬一般，看不到未来。后来我又再次问了病友群的亮哥，亮哥还是认为管床医生可能是实习医生，没有给王昭主任精准汇报，造成误判。建议我家再去重新检测，以得到精准结论。

   十三、再次抉择

   出院的第二天，我们马上带女儿去医院做腰穿取脑脊液，重新检查eb病毒定量。因为我不相信6次方这个结果。根据病友群大佬和我自己的推断，女儿脑脊液6次方存在一定可能是错误的。因为在一开始来京都，包括之间在福建做的脑脊液eb病毒定量是阴性的，一个是你不可能短短一个星期，从阴性变成6次方，而且跟临床症状也不符合啊！但如果这个结果是错误的，也就是脑脊液eb病毒是阴性的，按照北京友谊医院之前的思路，女儿是可以保守治疗的！

   第二天结果就出来了（其他医院做eb病毒定量检测速度非常快！），外周血3次方！脑脊液阴性！再次咨询京都医生认为我们家噬血复发过，还是要移植。在结果出来当头下午，我又马上去挂了北京友谊医院王晶石主任的号，跟她说我女儿在京都脑脊液eb病毒是阴性的，而且血浆阴，外周血又继续降到3次方（来北京之后，从5次方，到4次方，到3次方，而且在北京友谊医院没打化疗药）！我认为是小孩自身免疫力恢复，靠自己免疫力开始清除病毒了。

   王晶石主任听到我的汇报，她说：如果你小孩子脑脊液eb病毒真是阴性，那我觉得你们当然可以选择保守治疗啊！但保守治疗有风险，万一复发，那会比上一次更凶险，到时候做移植就来不及了！建议你们一周后再去京都检测一次脑脊液，确保这个结论是正确的。

   刚刚又正逢春节来临，期间我们每周去京都检查eb病毒和其他指标，脑脊液eb第二次检查还是阴性，外周血eb病毒持续下降，最低甚至到了2次方，肝功能也持续恢复，血清铁蛋白也一直降到正常范围。我们又看到了希望。

   大年初二，老婆一大早去了雍和宫药师殿，保佑女儿平安健康，能够顺利渡过这次劫难。

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   十四、友谊医院就诊后续

   在2023年3月初，女儿外周血eb病毒降到2次方了，我们就说回福建一下，等4月初再来北京复查（刚好3个月）。4月初在北京友谊医院，依然没有发现淋巴瘤证据。eb病毒血浆阴，外周血3次方。待女儿在北京友谊医院找王晶石主任复查后出院，我们带女儿去雍和宫还愿。一到药师殿，我跟我老婆都泪流满面，眼泪不自觉的掉下来。女儿跟在我们后奶声奶气的说：谢谢菩萨保佑我平安健康，那一刻仿佛天籁之音。

   然后我们就回福建了。激素于5月初减停，芦可替尼也在6月初停了。10月，在福建省儿做了全面检查。居然发现女儿脑白质病变都消失了！eb病毒也转阴了！泪流满面！终于看到曙光了，但我们真的太害怕了，之前的经历往往仿佛看到了希望，但必然马上又出现一个跌入谷底的黑暗，那种绝望真的刻骨铭心。

   还有一年，希望女儿eb病毒持续转阴。

   十五、心得体会

   关于心态：噬血细胞综合征这病真的很严重，你跟死神谈的是你生命最重要人的生命。所以，该跪就跪，该哭就哭，但绝望久了，可以试试自己站起来，咬牙坚持下去。这世界上没有真正的感同身受，只有靠我们自己，才能见到曙光。

   关于专家会诊：女儿看病时候，我们请了很多大咖医生会诊，但事实上我认为这是弯路。因为检查数据有时候不一定能反应真实的临床表现，如果有可能，建议直接转院到信任的医生手上做全面检查治疗。而且远程专家会诊，有些真实意见不一定会充分表达。

   关于病理报告：病理真的非常非常非常重要，请各位病友一定重视。可以说，病理决定了病情诊断和治疗方向，甚至是你想要翻盘唯一的希望！如果没有张燕林主任那个电话和报告，我女儿至今估计都会按淋巴瘤去治疗，这是我女儿治病过程的决定性转折。eb病毒相关噬血细胞综合征的病理活检，一定要找张燕林主任会诊！

   关于病情自我认识：做病人家属，一定要对病情有个基本的认识。我的认识就是来源于噬血细胞综合征之家论坛——淋巴国际会议专栏里面的文章，特别是王昭主任的文章。真心希望大家反复学习。

   王昭主任关于eb病毒的认识太深刻了，他说的：“只要这个儿童病情不在反复，我觉得就可以保守下去。也可能这个时间是一年，可能两年，也可能更长的时间。也可能你运气更好，三个月、四个月EB病毒就转阴了，持续转阴了。那我告诉你，没事了，万事大吉。”

   “大家千万记住，停药时间越长，复发的可能性越小。一般从停止治疗到一年的时间，是一个非常重要的门槛，两年是一个大门槛。如果你要问两年以后是不是一定不会复发？那我也不敢这么说，但是可能性极低，可能性是极低的。”

   “特别是在EB病毒阳性的情况下（EB病毒阴性也是这样的），我们诊断肿瘤更要小心！需要更多的证据，要有病理活检的证据，需要充分的证据才能判断是否是肿瘤。不能只根据这个指标，就判断是肿瘤。我们科室这种病例太多了，以前我们也吃过亏，所以现在我们都懂这方面了。所以，这个孩子这么长时间也是很好的。你说一个肿瘤，你一点治疗都没有，一直到缓解，可能吗？在肿瘤的情况下，是不可能的。所以从这孩子有那么长的时间来看，一定不是肿瘤的。”等等这方面文章论述，真的对我们病人有非常强大的指导意义！女儿生病期间，我真的每天都在看王昭主任的文章，反反复复读，让我内心对病魔有更充分的认识。

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   我现在甚至跟我老婆开玩笑，我们用王昭主任的知识打败了一些医生的论断！

   最后，感谢“独行鱼”的帖子，在我们最黑暗的时候鼓励我们坚定信心！

   感谢亮哥和大佬病友们，还有我们病友的噬血细胞综合征之家论坛，引导我们正确认识这个病情。特别是亮哥，无数次骚扰他，指导我的困惑，尤其是多次帮我在关键时候给予参考意见，帮助我正确认识女儿的病情，及时找到问题所在，避免了过度治疗。

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   感谢王昭主任传授的知识，毫不夸张的说，虽然我跟他没见过面（我老婆带娃见过），但我通过读他的文章，认识到我女儿是有保守治疗的希望的，他是我家的精神导师，他也是会诊中唯一说我家可能不是淋巴瘤的教授。

   感谢张燕林主任，他的病理诊断直接影响我女儿后面的治疗走势，是移植与不移植的关键所在。

   感谢王晶石主任，在她们身上我看到的是善良和责任。让我们避免了移植。

   这里祝福大家打败噬血细胞综合征，eb病毒清零，坏运清零，平安健康，每天迎接太阳！

   也祝福我女儿继续保持态势，平平安安健健长大，eb病毒推推推，不再有波折！