原发嗜血可以不移植观察吗？

w、H

孩子3岁，原发嗜血，unc13d纯合突变，今年10月24日因急性传单控制不住来北儿确诊嗜血，94方案化疗，准备移植，所以化疗8周后就进入维持治疗，现10周了，孩子一直很稳定，各项指标都正常了，（包括肝功能，肝脾肿大）EB病毒5周评估全血，血浆都转阴，到目前还是全阴，蛋白表达病初有点低，8周评估后反而是正常的，相关检查报告请看下图，孩子从上化疗状态一直很好，作为妈妈真的不想看到孩子走上移植之路，就想让大家帮我看看，这样的情况真的需要移植吗？有不移植的可能吗？谢谢！

熊大

鉴于你家在北儿看的，我觉得原发的确诊应该明确；从资料及病友经历来看，原发噬血需要移植。
如果你家不愿意移植，有如下建议：
1、拿着报告咨询下王昭的意见，看看他怎么说；
2、做好配型等移植的准备，如果只是原发噬血，通常情况下容易控制，二次复发可能也有较大的机会。

漂泊

望大神们给多多指教！

亮哥

熊大 发表于 2019-1-9 14:36
鉴于你家在北儿看的，我觉得原发的确诊应该明确；从资料及病友经历来看，原发噬血需要移植。
如果你家不愿 ...

同意楼上熊大哥观点，有时候不是个人意愿能做决定的，可以咨询下王昭，另做好相关移植准备，原发噬血比其他类型的噬血移植成功率要高很多。祝好！

阿门

熊大 发表于 2019-1-9 14:36
鉴于你家在北儿看的，我觉得原发的确诊应该明确；从资料及病友经历来看，原发噬血需要移植。
如果你家不愿 ...

请问一下，只要是cd107a低（n没到缺陷地步），就可以确诊原发？

Iron.Wu

同意楼上意见，可以多看几个专家再做决定，去问问王昭。也许孩子会给你观察机会，原发原则上是要移植才能痊愈，现在正常也许哪一天又复发会更麻烦，做好移植准备，如专家都建议移植就得尽快，原发的移植成功率高。祝好！

w、H

Iron.Wu 发表于 2019-1-9 15:47
同意楼上意见，可以多看几个专家再做决定，去问问王昭。也许孩子会给你观察机会，原发原则上是要移植才能痊 ...

谢谢您，移植准备已做好，就是看孩子很好就纠结

w、H

熊大 发表于 2019-1-9 14:36
鉴于你家在北儿看的，我觉得原发的确诊应该明确；从资料及病友经历来看，原发噬血需要移植。
如果你家不愿 ...

谢谢熊大的意见，移植准备已做好，就是看孩子好纠结的

w、H

亮哥 发表于 2019-1-9 14:57
同意楼上熊大哥观点，有时候不是个人意愿能做决定的，可以咨询下王昭，另做好相关移植准备，原发噬血比其 ...

谢谢亮哥，我已经查体结束，就是看蛋白表达又正常了，孩子状态又一直很好，纠结

徐辉

既然明确原发噬血，个人觉得还是积极点，移植吧。复发概率非常大，一旦复发了，脏器损伤的话还会给移植造成困难

徐辉

原发的，进仓前完全缓解的，移植效果也好，成功率非常高

w、H

徐辉 发表于 2019-1-9 16:54
原发的，进仓前完全缓解的，移植效果也好，成功率非常高

谢谢徐总

阿门

你家的那个cd107a这个蛋白表达后期正常了吗？

w、H

阿门 发表于 2019-1-9 19:13
你家的那个cd107a这个蛋白表达后期正常了吗？

大夫没让查