怀疑慢活eb，少量激素治疗指标下降明显，是否有类似的病友，请教北上的花费、时间

晶1084

      各位好，简单介绍一下我们孩子的情况，女孩，11岁。5月29号因转氨酶1588住院消化内科，经保肝治疗指标下降，期间查到EB病毒5.69乘10的2次方，因病毒量不高医生未给予抗病毒处理，彩超显示颈部、腋窝淋巴结肿大。6月3日发烧吃一天小儿柴桂退烧，6月7日发烧未处理自行退烧。6月7日之前多次查血常规、外周血均正常。6月8日出院当天发烧，6月10日住院血液科。

      6月10日到6月16日输5天阿昔洛韦，复查病毒量还在增加。6月17日北京专家来到本省级儿童医院，北京专家认为孩子不像慢活eb,让我们回家除保肝药外其他治疗停止，回家二十多天或一个月再复查。回家前5天体温稳定，6月23日又发烧转氨酶较之前升高。在家艰难物理退烧，最后吃布洛芬，7月1日看北京专家怀疑有慢活eb的倾向，立即住院做骨穿、淋巴结活检了（活检结果显示符合慢活eb疾病，尚未送北京张燕林医生处会诊），同时给予阿昔洛韦抗病毒治疗，依然发烧，吃芦可替尼后体温有所好转，但有时还需要喝两次布洛芬。7月10日做淋巴结活检，为不影响活检结果之前没有用过地塞米松之类的药物，活检当天用了两次地塞米松，11日、12日体温稳定，12日晚上发烧，13日用地塞米松。用两天地塞米松后，14日抽血eb病毒量由7日的5次方下降至4次方，谷丙转氨酶由310降至95，谷草转氨酶由543降至55.7。我们还出现了冠状动脉扩张，在用5天地塞米松后今天检查彩超显示没有继续扩张。17日北京专家和医院医生会诊专家给出的意见是我们用丙球（输两天）和地塞米松治疗，调动孩子的免疫力，认为孩子还是有希望靠自己的免疫力康复。19日遵医嘱出院，医生开槐杞黄颗粒、甲泼尼龙、芦可替尼、保肝药，目前孩子状态良好。尚未到复查时间。


       想问大家两个问题:
       一、有没有一些病友通过激素治疗能控制的特别好的？

      二、如果想北上，是否等张燕林医生病理会诊结果出来后更合适？

      三、怀疑慢活EB，如果确诊这个病是不是需要长期治疗？

       我们是外地的，我和孩子爸爸工作在本地，家里老人年龄也大，经济条件一般估计在北京看我们在经济上也很难维系。另外来我们本地省级医院的儿童医院的专家也很有名气，我们想通过让北京专家定好治疗方案是不是也是一个折中的选择。决定去哪里治疗，需要考虑很多问题。请有经验的病友介绍一下北上的花费，时间的长短。谢谢。[抱拳][抱拳]

菜菜子12

如果已经找张燕林会诊的话，等结果看看什么情况吧

晶1084

菜菜子12 发表于 2024-7-21 21:17
如果已经找张燕林会诊的话，等结果看看什么情况吧

谢谢菜菜子的建议。

听涛观海

病理最好还是让张艳林会诊一下比较稳妥，对于漫活的判断不是那么好确定的。真要是慢活，自己也不可能恢复的

晶1084

谢谢你的建议，等借到片子去找张医生做会诊。

亮哥

       这种疑似非是的慢活EB，肯定是需要绝对权威医生的检查和评估，也需要张燕林主任的病理会诊，以精准判断是不是慢活EB，还是传单。群里类似病友都不少，有确诊的，也有推翻确诊的，建议家长好好斟酌，在有利的时机北上全面检查评估最好，祝好！

胖达猫

一定要去找更权威的医院跟医生评估一下，慢活很容易被误诊，我家就是在当地误诊慢活要我做移植的，我去了北京根本不是慢活，你家和我女儿的前期症状很像，真的要去更权威的医院

春末yy夏初

北上的治疗费用不一定比当地更贵，特别是去北京可能更顺利，更省钱！

A佛系、

之前也是有激素能够控制的，不过也要考虑患者的病情而定。
既然去了北京，当然要等待病理报告出来，也好确诊病因，从而对症下药。
如果确诊是慢活的情况下，目前的治疗手段也只有通过干细胞移植来达到治愈，治疗时间和金钱的话，时间大概需要一年左右，金钱那么就需要根据患者病情来决定。
加油吧，一切顺利！

晶1084

亮哥 发表于 2024-7-22 10:22
这种疑似非是的慢活EB，肯定是需要绝对权威医生的检查和评估，也需要张燕林主任的病理会诊，以精准 ...

谢谢亮哥，每次都非常有耐心的给予帮助。我们尽快会诊。

晶1084

胖达猫 发表于 2024-7-22 10:34
一定要去找更权威的医院跟医生评估一下，慢活很容易被误诊，我家就是在当地误诊慢活要我做移植的，我去了北 ...

谢谢您的帮助。

晶1084

春末yy夏初 发表于 2024-7-22 10:49
北上的治疗费用不一定比当地更贵，特别是去北京可能更顺利，更省钱！

谢谢您的帮助。

晶1084

A佛系、 发表于 2024-7-22 11:05
之前也是有激素能够控制的，不过也要考虑患者的病情而定。
既然去了北京，当然要等待病理报告出来，也好确 ...

谢谢您的帮助，您给予了这么多建议。

给哥哥的机会

胖达猫 发表于 2024-7-22 10:34
一定要去找更权威的医院跟医生评估一下，慢活很容易被误诊，我家就是在当地误诊慢活要我做移植的，我去了北 ...

孩子现在好了没呢？

晶1084

孩子在用了两天地塞米松后，体温正常，转氨酶下降至93，用5天地塞米松后复查心脏彩超冠脉扩张也没有加剧。19号出院，遵医嘱用药，回家后体温稳定精神状态非常好，孩子感觉自己也越来越有劲儿了。即将复查。

AMMVB

晶1084 发表于 2024-7-22 12:14
孩子在用了两天地塞米松后，体温正常，转氨酶下降至93，用5天地塞米松后复查心脏彩超冠脉扩张也没有加剧。1 ...

慢活一般血液eb载量高，组织细胞也有eb病毒感染，还得有症状，各种常规治疗无效，你家这种感觉不像

晶1084

感谢您的回复，接您吉言，期待我们不是。北京医院专家来我省儿童医院，经专家与本地医院医生会诊认为很少有孩子用这么少剂量的激素能有这么好的效果，所以他们无论如何也不支持现在移植。

嘻嘻91

亮哥 发表于 2024-7-22 10:22
这种疑似非是的慢活EB，肯定是需要绝对权威医生的检查和评估，也需要张燕林主任的病理会诊，以精准 ...

是一定要做穿刺才能确诊吗，如果只查血液行不行呢

pur封边定制家具

胖达猫 发表于 2024-7-22 10:34
一定要去找更权威的医院跟医生评估一下，慢活很容易被误诊，我家就是在当地误诊慢活要我做移植的，我去了北 ...

你家女儿病程多长时间

FHPBT

孩子检查如何？