请教各位大神，慢活EB是什么？

LauraLiu · 发表于 2019-3-29 20:00

我家宝宝得的是EB病毒诱发的噬血，最近在病友群里，经常听到一个词慢活EB，而王昭主任说过慢活EB噬血比较难治。

我想问问什么是慢活EB？怎么界定慢活EB？

熊大 · 发表于 2019-3-29 20:16

慢性活动性eb病毒感染，下面请群主猪哥亮做具体介绍。

Farmer · 发表于 2019-3-29 20:37

   首先要知道什么叫“慢性活动性EB病毒感染”？俗称慢活EB。
   第一个主要问题，EB反复  反复的感染
   累计器官、实质病变等……
   要确诊“慢活”要做很多检查，根据病史，报告综合判断

   你这EB噬血患者，不要考虑慢活EB的问题

郭郭 · 发表于 2019-3-29 21:51

慢活会引起噬血淋巴瘤肠道肺癌中枢等等等等

亮哥 · 发表于 2019-3-30 10:18

   慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）是一种由EB病毒引起的医学临床上少见但致病性极高的重症疾病。病人的主要表现是慢性或反复性的传染性单核细胞增多症症状，包括持续或间断性的发热、周身淋巴结进程式肿大、肝脾肿大、肝功能异常、血小板减少、病毒性肺炎、肾衰竭、中枢神经系统侵犯、蚊虫叮咬过敏等全身性病程症状。

   CAEBV患者在免疫检查诊断中，EB病毒在全血和血浆细胞中检出（血液中没有EB病毒，淋巴病理和肝脾病理检出EB病毒也不排除CAEBV），EBV感染淋巴细胞亚群，NK细胞活性降低，CD107检测数值较低，SCD25检测数值潜伏期不升高（爆发期会有明显上升）。针对有淋巴结肿大的CAEBV患者，建议淋巴结病理活检，多数淋巴结肿大的CAEBV患者病理结果为 EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病。此增殖性疾病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级（北京友谊医院病理科周小鸽教授为此病理学的权威）。

   在医学治疗方面，针对初期不能明确诊断的CAEBV患者可以给予一定时间的观察（必须在经验丰富的医生治疗下观察）。但是针对诊断明确的CAEBV患者，应该积极做好相关治疗准备，另需有造血干细胞移植的心理准备，因为传统的抗病毒治疗方案基本无效，化疗94方案和2004方案应答效果不佳，甚至在化疗中会出现爆发HLH的加重病情（据病友反馈消息，北京友谊医院通过最新的化疗方案控制了CAEBV，现患者处于观察期，但是病例整体非大概率，仍然多数患者有移植指针）。另没有治疗的CAEBV病人病情长时间拖延下去，最终会合并噬血细胞综合征、白血病、淋巴瘤等并发症，存在同时多器官受累，大多数患者从首发症状出现5至8年时间死亡，重症爆发期的CAEBV患者未经治疗死亡率更是可达100%。现在新的治疗方案提出，在94、04或DEP等综合化疗方案有效的情况下，患者病情缓解稳定，区别移植和非移植观察患者，及时的进行造血干细胞移植仍然是目前唯一的治疗方案。

   另外个人分析，部分CAEBV患者应该是自身基因或免疫功能有部分的缺陷，免疫力无法正常抵御和消灭EB病毒，造成EB病毒持续复制，病情逐步恶化，成人CAEBV患者病情尤为明显。好消息是现今医疗方案不断更新发展，已经能通过最新化疗方案或造血干细胞移植方案更加有效的挽救CAEBV患者。