王昭 教授解答噬血细胞综合征之家病友的十六问 之九

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噬血细胞综合征之家病友提问（九）：

       对于淋巴瘤相关噬血细胞综合征的病人，是应先控制噬血细胞综合征，还是先治疗淋巴瘤? 对于类病人，是否必须行造血干细胞移植治疗? 应该如何选择自体移植和异基因移植治疗? 能否加用PD-1，其效果如何?

王昭教授回答：

      对于淋巴瘤相关噬血细胞综合征，一般先控制噬血细胞综合征，因为其是能迅速危及生命的疾病，但淋巴瘤却不会马上危及生命。因此，早期控制可以危及生命噬血细胞综合征可能更为关键和重要，但当症状控制好后，一定要积极治疗淋巴瘤，如果淋巴瘤控制不佳，噬血细胞综合征还会复发！关于移植治疗，目前的国际指南、我们的经验，以及广东中山肿瘤医院都认为，当噬血缓解后，对于伴有淋巴瘤的病人，异基因造血干细胞移植可以明显改善预后，甚至部分病人可以获得长期生存。但仍有一部分病人，根据病情，可以选择自体移植，并达到很好的治疗效果！对于PD-1是否能治疗淋巴瘤相关噬血细胞综合征，目前还处于一个探索阶段，还没有明确的结果和结论。