王昭 教授解答噬血细胞综合征之家病友的十六问 之十三

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噬血细胞综合征之家病友提问（十三）：

       治疗风湿免疫病引发的MAS的思路和基本方案? 风湿免疫病除了HLA-B27,HLA-DR这两基因外，还有哪些基因值得关注? 如何看待风湿病中生物制剂的使用? 是否有副作用吗?

王昭教授回答：

       自身免疫性疾病相关噬血细胞综合征和其他类型的噬血细胞综合征是不同，第一，这类疾病愈后相对其他类型好，第二，这类疾病早期治疗一般建议使用大剂量激素冲击，而不联合VP16，后续治疗也可使用一些生物制剂。但是如果剂治疗和生物制剂治疗效果不佳时，要早期勇敢的使用VP16，治疗效果很好。VP16的副作用对成人来说还是可控的，对儿童来说应谨慎使用，因为长期多次使用VP16会增加第二肿瘤发生的风险。因此治疗存在一定风险，但总体来说，自身免疫性疾病相关噬血细胞综合征治疗效果还是很好的，预后也很好。治疗的关键在于早期诊断、早期治疗。